干燥综合征pptPPT.pptVIP

干燥综合征 ;; ;病因 遗传因素：患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率。 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等。 1、分子模拟； 2、感染使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫病。免疫因素：免疫异常。 内分泌因素：雌激素水平;遗 传;发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。 ;;临床表现 局部表现口干燥症： 唾液腺病变引起。 (1)口干(70-80%)。 (2)猖獗性龋齿(50%)：本病的特征之一，特异性几乎100%。 (3)腮腺炎。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。部分有腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。 (4)舌，舌腺体受累可表现为舌痛，舌面干裂，暗红，牛肉样舌，口腔可出现溃疡或继发感染。 ;;系统表现 可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。 1、皮肤：病理基础为局部血管的受损。特征性表现为紫癜样皮疹。2、骨骼肌肉 关节：小部分表现有关节肿，肌炎见于约5%的患者。3、血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。 ;4、消化系统： 胃肠道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见约20%的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现。 肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 5、神经系统 ：累及神经系统者约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。;6、肾脏 ：30%~50%有肾损害。 病理改变：肾间质大量淋巴细胞浸润，肾小管上皮细胞变性、淋巴细胞浸润及纤维组织增生。 主要累及远端肾小管，占90%。表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。近端肾小管损害较少见。部分患者的肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 低血钾性麻痹、肾性尿崩症、肾性软骨病、肾钙化、肾结石等。;7、肺 ：肺功能异常，主要为小气道受累，弥散功能和限制性功能异常。临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。其中50％～75％可见X线片异常；血气检查发现血氧分压下降，血氧饱和度降低；肺CT尤其高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。 干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的，约10—15年或更长时间才会形成，因此要定期进行肺部检查。;8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。 ;系统损害 肾小管酸中毒 肺间质病变 血管炎;实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。;实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。 ;诊断 早期口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和（或）抗SSB抗体、唇腺的灶性淋巴细胞浸润。尤其是最后两项的检查特异性强，主观因素较少。 继发性干燥综合征的症状往往不严重并被另一结缔组织病症状所覆盖。;1992年欧洲诊断标准（1）有3个月以上的口干症状，进食时需用水送下；或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中之一项者为阳性。（2）有3个月以上的眼干涩或眼进沙子感；或每日需用3次以上的人工泪液，凡有任一项者为阳性。（3）滤纸（Schivmer）试验阳性，即≤5mm/5min或角膜荧光染色阳性者；（4）腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率中任一项阳性者；（5）血清抗SSA和（或）抗SSB阳