小儿白血病1.pptVIP

小儿白血病;一、前 言;1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率;1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布; 各年龄组儿童前五位死因疾病排位; 白血病的预后; 儿童癌症的治愈率为什么比成人高？; 儿童肿瘤早期七大症状;急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型; 急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型;FAB分型（形态学分型） 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3三个亚型。 其中L1最常见，约占70%，L2 25%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。 ;免疫学分型; 细胞遗传学分型; 结构异常： 异位t（8；14） t（8；22） t（9；22） t（4；11） 其中t（9；22）即Ph染色体，在儿童ALL中达5%，成人高达20～30%，是预后不良的一个重要指标。 ;临床分型分为高危急淋和标危急淋 ; 随着化疗的改进，许多高危患儿得到了很好的生存，但也有少数标危急淋疗效欠佳，提示对化疗的敏感性可能是影响预后的关键因素，甚至是相对独立因素，说明不结合化疗效果监测，仅靠临床分型来判断预后尚不够完善，有必要在化疗早期对化疗效果进行监测，以调整化疗前对预后的评估。目前将其分为高危、中危、低危三种。;急性淋巴细胞白血病分型;急性淋巴细胞白血病分型; 三、治 疗;白血病细胞动力学特点及意义 细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂结束 G1期 增殖细胞群 S期 M期 G2期 暂不增殖细胞群——G0期细胞; 白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多研究资料报告为5～8天，而正常骨髓细胞为2～4天。所以现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细胞比正常细胞增殖缓慢这一特性，安排疗程间歇，一旦正常造血恢复，即行再一次化疗，杀灭白血病细胞，使其形成梯形下降趋势，最终消亡，癌细胞理论增长和有关治疗的概念。;白血病治疗原则;防止耐药性产生。 用至骨髓再生低下，严重的骨髓再生低下而又不危及生命是足量最客观的标准，也是有效的诱导缓解所必要的过程，实践证明：化疗后WBC最低值小于0.5×109/L比高于0.5×109/L其最终效果好。 强化疗效方案尽可能在1年内（特别是前半年）集中使用。 ;在每一疗程中，细胞毒药物的使用最好不要超过10天，一般在5～7天，因为白血病细胞的破坏大多发生在7天之内，延长细胞毒药物的使用只能阻止正常细胞的恢复而加重骨髓衰竭期，强化疗的最大反应要在停止治疗后7～10天才出现。 随着白血病生存期的延长，CNSL发病率明显上升，尤其ALL可高达40～50%。;治疗方法有：全脑+全脊髓放疗，效果确切，但副作用大；全脑放疗+鞘注MTX； HD-MTX+鞘注MTX 个体化 根据病人的体质条件选择治疗方案，如初诊时患儿出血或感染严重，或白细胞数100×109/L时，可先选择较温和的化疗方案，如VP或VCP，使病人肿瘤负荷下降，一般情况好转后，再用强烈化疗。;根据病人经济条件选用治疗方案 病人对治疗的反应，尤其是对强的松试验的反应，比诊断时的分型对预后更重要，有研究报告：原始+幼稚细胞在化疗7天后骨髓中25% 其3年EFS为77%，25%的只有47%。 根据药敏实验选择治疗方案的研究仍在实验中。;具体方案 诱导缓解：VDLP ↓ 巩固治疗：CAT ↓ 早期强化： ↓ 维持 →加强 ↑ ↓ 强化←维持 ;实践证明，儿童白血病的化学治疗是一个系统工程，实施规范系统化的化疗方案是提高白血病化疗效果的关键。;ALL化疗方案;;维持强化治疗方案;第9月;HDMTX;四、急性白血病疗效标准;部分缓解（Partial remission PR)： 骨髓中原始细胞加幼稚细胞5%，但≤ 20%，或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。 未缓解（non remission NR): 指骨髓象，血象及临床3项均未达到上述标准者。 持续完全缓解（Continuous complete remission, CCR): 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达3～5年以上者。;长期存活 自急性白血病确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达5年或5年以上者。 临床治愈 指停止化学治疗5年或无病生存达10年者。 白血病复发 治疗达到CR后，又发生下列三项之一者称为复发 ; 骨髓原始细胞加幼稚细胞5%但≤