常见肾小球疾病的光镜和免疫荧光特点-大连医学会.ppt

常见原发性肾小球疾病的光镜和免疫荧光特点; 原发性肾小球病的临床分型 ;轻微性肾小球病变 局灶节段性病变 局灶性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 ;成分：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q 部位：肾小球毛细血管壁、系膜区、肾 小囊基底膜、肾小管基底膜、小 动脉壁、间质细胞，等 形态： 线状、颗粒状、结节状 强度：－,±,＋,＋＋,＋＋＋,＋＋＋＋; －：高、低倍镜均不显示 ±：高倍镜隐约可有显示 ＋：低倍镜隐约可见，高倍镜下可见 ＋＋：低倍镜下可见，高倍镜下清晰 ＋＋＋：低倍镜下清晰，高倍镜下耀眼 ＋＋＋＋：低倍镜下耀眼，高倍镜下刺眼;电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区;超声引导下经皮肾穿刺活检; ;;光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。 免疫病理检查 IgA肾病 非IgA系膜增生性肾小球肾炎 临床特点 在我国发生率高，占原发性NS的30% 好发于青少年男性 肾炎综合征表现为主，血尿多见 轻者激素效果好，重者对激素不敏感 ;;光镜：早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。 免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜：早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。 ; ;IgG;光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化 免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电???：肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段。 ; ; ;病理分型;病理分型;病理分型;病理分型;病理分型;病理分型;光镜：可见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 可形成 “双轨征” 免疫病理：IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 ;;IgG;好发于青年男性 主要表现为急性肾炎综合征，几乎均伴有血尿，高血压肾功损害出现早，病情多持续进展。 50-70%病例血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 激素免疫抑制剂均不敏感，治疗困难。 ; ;6个月; 急进性肾小球肾炎 ;;光镜改变呈多样性， 包罗了肾炎的各种病理学改变。 缺乏特征性的组织学改变，确诊依赖免疫荧光/组化检查，证实IgA沉积。 常伴肾小管-间质损害 血管病变;IgA的沉积位置 分布特点 伴随沉积：IgM、IgG、C3及Fib;免疫复合物半球状沉积 （PAS) ;Lee SMK等于1982年首先采用。 按病变程度将IgAN分为I~V级，定义了每一级中肾小球和肾小管间质的损害程度，包括新月体形成的程度，并观察到小球病变和间质病变是???关的。 此后，多位学者分别进行了较大样本的研究，对这一分级标准进行了临床验证，均认为它有确实的临床应用价值，Lee SMK分级系统受到普遍认可。 ;I级：绝大多数正常，偶见轻度、节段系膜基质增宽伴或不伴细胞增生。间质-小管正常;IgA