补体系统的组成和理化性质-内蒙古民族大学.ppt

第五章 补体系统内蒙古民族大学医学院病原生物学与免疫学教研室胡 群 第一节 概 述 补体概念：是存在于人和脊椎动物血清与组织液 中的一组经活化后具有酶样活性的蛋 白质，可辅助特异性抗体介导的溶菌 作用。 这种成分是抗体发挥溶菌作用 的必要补充条件，故被称为补体  （complement,C）。 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统。 补体广泛参与机体抗微生物防御反应及免疫调节，也可介导免疫病理的损伤性反应，是体内具重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。  分类：构成补体系统的30余种成分按其生物学功 能可分为三类： （一）补体固有成分 存在于体液中，参与补体激活（活化）级联反应的补体成分包括： ①经典激活途径的：（C1q、C1r、C1s、C4、C2） ②甘露聚糖结合凝集素激活途径：MBL、MASP （MBL相关的丝氨酸蛋白酶） ③旁路激活途径：B 、D 因子 ④三条途径的共同末端通路的途径： C3、C5 ~ C9 一、补体系统的组成和理化性质 （二）补体调节蛋白 以可溶性或膜结合形式存在，参与调节补体活化和效应。这类蛋白质分子包括： 血浆中的备解素、C1抑制物、I 因子、H 因子、S蛋白、Sp40/40、C4结合蛋白、以及细胞膜表面的膜辅助蛋白、同源抑制因子等 (三)补体受体 包括CR1~5、C3aR、C5aR、 C1qR等表达于不同类型细胞表面，通过与补体活性片段结合而介导生物学效应。 （50页表5~1 主要的补体受体） 补体成分均为糖蛋白，多属β球蛋白，少数属α球蛋白及γ球蛋白。 多数补体成分对热不稳定，（尤其是固有成分）很容易灭活； 室温下很快失活； 0~10条件下活性只能保持3~4天。 补体标本必须-20度以下保存。 机体内多种组织细胞均能合成补体蛋白，其中肝细胞、巨噬细胞是补体的主要产生细胞。组织损伤急性期、炎症期，局部单核-吞噬细胞可合成大量补体，导致血清补体水平升高，辅助抗体介导的溶菌作用。补体属急性期蛋白。 补体的理化性质小结 1、补体多属β球蛋白，少数属α球蛋白及γ球 　　蛋白； 2、对热不稳定，56度时30分钟灭活； 3、室温下很快失活； 4、0~10条件下活性只能保持3~4天； 5、补体中C3含量最大，C1q分子量最大； 6、主要由肝细胞和巨噬细胞产生； 7、组织损伤急性期、炎症期局部巨噬细胞可大 量合成 8、辅助抗体介导溶菌作用 二、补体系统的命名 较为复杂，一般的命名规律： 1、参与补体经典激活途径的固有成分：按照发现先 后顺序C1（q、r、s）、C2、 ~ C9； 2、补体系统的其他成分旁路途径：大写的英文，B 因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等; 3、补体调节蛋白成分：按照功能命名，C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子; 4、活化后的裂解片段、成分符号：C3a、C3b等； 5、酶活性成分或复合物：C1、C3bBb； 6、灭活的补体片断：iCb3。 第二节 补体的激活 在生理情况下，血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。在活化物的作用下或特定的固相表面上各成分才依次被激活。补体的激活过程是一系列扩大的级联（逐级联索）反应。 （被激活） （具备了裂解）（级联反应） （组装）（打孔） 前一组分→下一组分的活性→补体分子→细胞上 　 →溶细胞效应→水解片段→ 机体免疫调节炎症反应 　（产生） （参与） （具有不同生物学效应） 激活途径：补体激活过程依据起始顺序不同分为： 1、经典途径：由抗原－抗体复合物结合C1q启动　　　激活的途径，最先认识的故称经典途径；2、MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活的途　　　径，为MBL途径；（甘露糖结合凝集素）3、旁路途径：由病原微生物等提供接触表面， 从而C3开始激活的途径,称旁