儿科 川畸病--幻灯片.pptVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病 （Kawasaki disease); 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉； ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ;＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后; 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等; ＊遗传背景:家族发病、双胎发病;;感染;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓