小儿脑性瘫痪的.ppt

小儿脑性瘫痪Cerebral palsy CP;概述;二、医学的进步：;医学发展;脑性瘫痪治疗历史;概念;流行病学;病因;分型 （临床表现）;临床表现;影像学诊断;八、早期诊断及早期治疗的重要性 1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。 出生时脑细胞数已固定：140亿－功能的基础，不再生。 生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络－功能完善，增重快。 2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。 3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，4－6个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。;早期诊断及早期治疗的重要性;影像学所见 1、多囊泡性脑软化症（multicystic encephalomalacia,MCE） 遍布大脑两半球的多数囊泡。监狱双胎的一胎为死胎，母亲发生严重呼吸障碍时，仍DIC所致，沿血管走行形成神经胶质而成囊状。 重度脑瘫，全为四脚瘫；少见，占10％以下。 2、双侧基底核丘脑病变（bilateral basal ganglia, thalamic lesion; BBTL） 3、大血管境界区脑梗塞（border zone infarct,) 前、中大脑动脉，或中、后大脑动脉境界部形成坏死灶性梗塞，实为循环功能不全状态。多为四肢瘫。;4、中大脑动脉梗塞（middle cerebral artery infarct,MCAI) 毫无例外地造成偏瘫。表现大块脑软化和坏死。特征是发生时无症状，数月后才出现异常症状。 以上四种多见于成熟儿脑瘫 5、脑室周围白质软化症（periventricular leucomalacia,PVL） 见于未成熟儿地特征性异常。短时间严重缺血（窒息）时引起脑室及其临近地白质缺氧，脑室周围白质破坏，密度不均，脑室呈不整形扩大。多数为双瘫,有时也可为重度双瘫的四肢瘫，或偏瘫等。 6、脑内出血性病变（posthemorrhagic lesion,PHL） 主要指脑室出血，重者波及脑实质。分4级，3、4级常造成脑损伤后遗症。多见于早产低体重出生儿。脑室内出血，脑室扩大，脑室形状受到破坏，甚至脑实质内血肿形成。 ;7、脑的先天畸形（congenital brain malformation）少见，仅占10％。 非特异性异???：大脑与颅骨间的间隙开大（CT体位），原因多种多样，其程度往往与临床经过不相平行。常出现张力低下及发育延迟，多为良性，以后转为正常发育；有者长期肌张力低下，发育延迟残留，很难说其是良性。 先天畸形： （1）神经管闭锁异常（disorders of neural tube closure） 颅骨裂、颅缝闭合不全（cranioschisis or dysraphic disorders）。 Chiari-Ⅱ 畸形（ Chiari-Ⅱ malformation）：中脑导水管狭窄。 Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker syndrome）：第4脑室的Magendie（中）孔及Luschka（侧）孔先天闭锁或极少见的狭窄。 ;胼胝体（脑梁）缺损（agenesis of corpus callosm）：常见于妊娠中毒症（晚期） （2）脑室形成异常（disorders of diventiculation） 透明隔－视束形成异常（septo-optic dysplasia） 全前脑症（holoproencephaly） （3）脑沟形成及灰质转移异常（disorders of sulcation and migration） 滑脑症（lissencephaly） 裂脑症（schizencephaly） 灰质异位（heterotopias） 厚脑回（pachygyria）常是agyria-pachygyria；胎早期损伤 多细小脑回（polymicogyria） ;治疗;“三性”原则;;治疗;康复（疗育）治疗;十、脑瘫的治疗 1、药物治疗 （1）大脑水解蛋白液：施普善等。脑水解液75％为氨基酸混合液，25％为小分子多肽。可能是由于其所含有的脑多肽类，特别是含有神经细胞生长因子起作用，促进脑的发育和修复。 国内外临床使用有效，目前还没有发现副作用。 （2）对症治疗药物： 抗惊厥药：苯巴比妥：通过变构位点调控GABA 丙戊酸钠：增强GABA作用 硝基安定：苯并二氮卓受体的激动剂 抗帕金森药：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前质，间接激动剂 ;;选择性后跟切除术（selective dorsal rhyzotomy；SDR）；T2-S1按比例切断，打破r-环路，适用于痉挛性双瘫，但远