白塞氏病的.doc

　白塞病　　白塞病是一种以复发性口腔、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统多器官的全身性疾病。病因不明，病理基础为血管炎。临床表现复杂多样，缺乏实验室特异诊断标准，无有效根治方法。　　一、历史　　■1930年Adamantiadis描述过本病的口、生殖器溃疡、眼炎及皮疹的相互联系。　　■1937年土耳其皮肤科医师Behcet首先报道了一组口腔溃疡，生殖器溃疡和眼色素膜炎病变的三联征，后人称之为白塞综合征 　　■自Behcet后，各国学者开始重视此病，发现本病临床表现复杂，广泛累及心血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等系统，为一系统性疾病。　　二、流行病学　　■本病多见于沿丝绸之路的国家，故又称丝绸之路病。在东亚、中东和地中海地区发病率较高，中国、日本、伊朗等国患病率为10～25/10万人，土耳其患病率最高，约为100～370/10万人。欧美等国发病率较低，约为0.3～5/10万人。　　■除发病率不同外，疾病表现特征也存在地区间差异，男女比例亦不相同。我国、朝鲜、日本学者多报道以女性居多，伊朗、英国、土耳其等国家则报道男性居多。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。　　■任何年龄均可患病,但发病高峰年龄为16～40岁。 　　三、临床表现　　（一）临床表现-口腔溃疡　　■多数患者以此征为首发症状，不定期复发。　　■溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现。　　■初为一圆形红斑，继之出现一针尖大小疱疹，很快发展成溃疡，米粒或黄豆大小，圆形或不规则形，边缘清楚深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。　　■一般约1～2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。 　　　　　　（二）临床表现-生殖器溃疡　　■约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。　　■受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。　　■溃疡深而大，疼痛剧、愈合慢，少数患者溃疡可经久不愈。可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。　　　　（三）临床表现-眼炎　　■眼部受累各家报道不一，差异较大，约50%左右。眼受累致盲率可达25%。　　■常见的眼部病变为葡萄膜炎，眼球其余各组织均可受累。角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等均可出现。前房积脓是葡萄膜炎的最严重形式，葡萄膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。 　　 全葡萄膜炎 　　　　前房积脓伴轻度结膜炎　　　　皮损发病率高，可达98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、浅表栓塞性静脉炎、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。　　　　（四）临床表现-皮肤病变　　结节性红斑约占70%，最具特征性。主要见于下肢、小腿呈对称性分布，蚕豆至胡桃大小不等，深浅不一伴压痛。表面呈红色，1～2周后颜色转暗逐渐消退，可留有色素沉着，但易再发。有时新老病损交替出现，形成不同形态的损害。 　　　　毛囊炎样皮疹最多见，多发生于头面部、胸部、大腿、阴部等处，皮损特点为基底较大，中央高起成丘疹或结节状，顶端脓头较小，周围有较宽红晕，反复发作，夏季为重，有辅助诊断价值。　　　　本病患者针刺或皮肤损伤后24-48小时可形成水泡、无菌性脓疱或毛囊炎样皮疹，这种针刺反应对本病有较高的。　　特异性，且在疾病活动期间明显高于缓解期。在我国针刺反应阳性率为62.2%，地中海沿岸国家可高达80%，而欧美国家仅为10%左右。　　 　　（五）临床表现关节损害　　■关节症状约占60%，包括关节痛和关节炎。一般仅有关节酸痛，红肿较少，严重时关节明显肿痛甚至活动受限。　　■两膝关节受累最多，亦可累及踝、腕、肘等其他四肢大小关节。　　■可表现为非对称性或对称性、单发或多发。可反复发作，但一般无侵蚀性改变，偶可出现轻微的破坏性改变。　　（六）临床表现-神经系统损害（neuro-Bechet’s disease）　　■发病率约为5%～50%，多于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。　　■中枢神经系统受累较多见。临床表现依受累部位不同而各异。主要可分为：　　--脑干型：可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调等。　　--脑膜脑炎型：有脑膜刺激征，颅高压表现，视乳头水肿，偏瘫、失语、意识障碍、精神异常等。　　--脊髓型：不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍等。 　　--周围神经型：较少见，约为中枢病变的10%，表现较轻，仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。　　■当出现非脑膜炎