内科学——心夹隆疾病.ppt

第六章 心肌疾病; 1. 掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则 2. 熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则 3. 了解特异性心肌病、心肌炎的分类和发病原理; 心肌病;由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张 可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分 最终导致心力衰竭或死亡;原发性心肌病分类;继发性心肌病分类;;附壁血栓;病 因;临床表现;临床特征;辅助检查;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;诊 断;鉴别诊断;治 疗; 三腔起搏器再同步化治疗（CRT) ;肥厚型心肌病;病 因;分 型;;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;病 理;病理生理;临床表现;临床表现;ａ、机能性 ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强 ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱;胸部Ｘ线检查： 心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大 心电图： 左室肥厚 ST-T改变，常有以Ｖ3，V4为中心的巨大倒置Ｔ波出现； 病理性Ｑ波在II,III,AVF,AVL或V4，V5上出现（本病特征之一）； 有时Ｖ1可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。;本病诊断有重要意义 1.室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下 2.有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态;1.左室舒张末期压上升 2.梗阻者在左室腔与流出道间有压差＞20mmHg 3.心室造影：左室腔变形：呈香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时） 4.冠脉造影多无异常 ;镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断;药物治疗;?受体阻制剂 心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改善 防止运动后流出道梗阻加重 静息压差多保持不变 可使1/3-2/3的病人症状改善 ;药物治疗;非药物治疗;;治 疗; 限制型心肌病;病因与分类;心内膜纤维化 炎症细胞浸润 心内膜面疤痕形成;运动耐量下降 右心衰较重;ECG：ST-T改变、心律失常 心脏彩超：心内膜增厚 X线造影：心尖闭塞，流出道宽 心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润 鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别;治 疗;;多种病毒可引起心肌炎 以肠道病毒最为常见：Coxsachie病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、流感与副流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、腺病毒、其它嗜心肌病毒（巨细胞病毒、水痘病毒、肝炎病毒） ;病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子 ;受部位、范围及程度的影响 病变广泛及有心肌坏死者：心脏扩大和／或心脏泵功能的衰竭 病变轻微和病灶局限者：心电活动的异常（如应激性、自律性增高或传导阻滞）或心肌的复极障碍（ST－T的异常），或呈隐匿经过而不表现任何症状 重症心肌炎：可发生猝死 ;发病前1－3周有发热、咽痛