成人STIL.ppt

成人斯蒂尔病（Adult Still’s disease,AOSD);目 录;历史回顾;一般特点;目 录;疾病特点 临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。 临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。 ; 临床表现; 临床表现; 临床表现;现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好;;;;; 临床表现; 临床表现;血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较;57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较;;血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期 ;胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别 ;Clinical features and prognosis of adult-onset Still’s disease: 61 cases from ChinaTing Zeng, Yu-Qiong Zou, Mei-Fang Wu, Cheng-De Yang;Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series;Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports;Table 4. Prognostic factors for unfavorable outcome of 61 ASOD cases ;目 录;诊断或分类标准;Yamaguchi M ’s Criteria;鉴别诊断;2)感染性疾病： 特别注意： 菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症 组织器官脓肿 病毒感染：乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等 结核病、莱姆病（Lyme病）、布鲁氏杆菌病 梅毒和风湿热等。 ;3）其他结缔组织病 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 皮肌炎 混合性结缔组织病等 血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等;目 录;治 疗;临床常用检测疾病活动的指标; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗; 治 疗;抗CD20单抗;Tumour necrosis factor a blocking agents in refractory adultStill’s disease: an observational study of 20 casesAnn Rheum Dis 2005;64:262–266.;TNF拮抗剂治疗成人Still病;IL-6受体单克隆抗体(Tocilizumab）;Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra阿那白滞素);Effective treatment of steroid refractory adult-onset Stills disease with anakinra. J Rheumatol. 2008 May;35(5):939-41;Objectives: To assess the efficacy and the safety of anakinra treatment in SoJIA and AoSD. anakinra (1–2 mg/kg/day in children, 100 mg/day in adults) ;20 patients with SoJIA and 12 with AoSD were on steroid treatment at the start of anakinra treatment;; 治 疗; 预 后;Medications based on the last follow-up of the 61 AOSD patients;;谢谢！