乳腺分叶状肿瘤的诊治进展.docVIP

　　乳腺分叶状肿瘤的诊治进展 作者：吴耀华　代文杰　姜洪池 【摘要】 乳腺分叶状肿瘤是一种较少见的纤维上皮肿瘤，约占乳腺肿瘤中的1％。术前诊断较为困难，确诊主要靠病 理学 检查，对可疑病变应行术中快速病理检查，送检标本应作多处切片。手术切除为首选 治疗 ，根据病理检查结果决定恰当术式，一般采取广泛的局部切除术或全乳房切除术,对复发病例不应放弃再次手术机会。腋窝淋巴结一般不予清除，放疗和化疗作用不确定， 影响 本病预后的因素尚不明确，多数学者认为肿瘤的组织学分型与预后有密切关系。 【关键词】 分叶状肿瘤 叶状囊肉瘤 乳腺肿瘤 乳腺分叶状肿瘤旧称叶状囊肉瘤（cystosara phyllodes, CP），是由乳腺基质和上皮两种成分所形成的一种纤维上皮性肿瘤，临床较少见，约占乳腺肿瘤的1%［１］。因组织学分型与生物学行为不尽统一，给临床诊治带来很大困难。 1　 历史 回顾 　　CP首先于1838年为德国学者Müller所描述，因肿瘤切面呈肉样，具有囊状分叶状特殊外观而得名［２］。Müller最初 应用 这一命名时，主要基于肿瘤形态上的描述，特别强调其良性特征，并未赋予其恶性含义。1931年，当Lee报告1例具有恶性组织学特征，并在其后出现转移的病例时，部分学者才意识到CP亦可能具有恶性行为［３］。此后，由于CP组织学表现多样，且与临床过程无 规律 性关系，生物学行为难以预测，因此对该病的命名繁多，达60余种，如分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、乳头状囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鉴于此，1982年RI的诊断作用不确定，但有报道指出MRI靠近胸壁的肿块具有诊断价值，有助于选择恰当的外科治疗方式［１２］。 6　诊断 　　乳腺PT术前诊断比较困难，常易误诊为纤维腺瘤。临床体格检查，影像学检查及细针抽吸细胞学检查（fine-needle aspiration biopsy，FAB）没有确诊意义。如肿块较大，或原有肿块突然长大，或行乳腺纤维腺瘤切除术后复发，尤其是多次复发要考虑该病的可能。 　　乳腺PT术前良恶性的区分对外科手术方式的选择具有极大的指导作用，可以避免手术切除不足导致的二次手术或者过度切除［１３］。 目前 的 研究 主要集中在利用免疫组化、流式细胞测量等技术测定乳腺PT相关分子标志如p53和CD117等。p53是目前肿瘤研究领域广泛使用的一种抑癌基因，位于人类第17号染色体短臂上（17p13.1），编码细胞核内一种特定的磷酸化蛋白。CD117是一种酪氨酸激酶受体，在抑制细胞凋亡方面起重要作用。Tan 等［１４］利用组织微阵列技术与免疫组织化学技术对335例乳腺PT病例进行了 分析 ，发现p53与CD117在间质细胞中的表达与肿瘤的组织分型有关，且CD117的表达与肿瘤复发有密切关系。 　　乳腺PT的确诊需要病 理学 检查。因其生物学行为难以预测，同一肿块的不同切片甚至同一切片的不同区域变异很大，故术前穿刺细胞学检查、活组织检查和术中冷冻切片检查应该多部位取材，多切片，以免漏诊。 7　 治疗 及预后 7.1　治疗　手术切除是治疗该病的首选 方法 ，但对于术式的选择一直存在争议。20世纪60年代以前，由于人们对该病认识欠缺，主要以局部切除术作为首选治疗方法，但随访发现复发率较高，治疗效果不理想。此后人们将目光转向根治性乳腺切除术，但由于该病很少发生腋窝淋巴结转移，资料报道腋窝淋巴结阳性率仅为1％~2%［１５］,因此此手术方法过于偏激。然而对已有腋窝淋巴结转移或严重胸肌浸润者,仍是较好的术式。目前最广泛采用的术式是根据肿瘤大小及其占乳腺比例,选择包括肿瘤并距其边缘相当距离健康组织在内的广泛局部切除术或全乳切除术。切缘的范围目前尚无统一认识。Mangi等［１６］ 分析1980~1997年的40例病例，提出至少要保证1 cm的切缘。Shabahang等[17]认为切缘要有2~4 cm正常组织，并且应切除基底部胸肌筋膜。如果肿瘤较大，局部切除可能致乳房变形或术后复发，适宜选择全乳切除术。放疗和化疗作用不确定，但对少数发生全身转移或胸壁浸润者仍有一定的价值。 7.2　预后　乳腺PT经手术治疗预后良好，REinfuss等[8]报道5年生存率为82.9%，马淑资等［18］报道5年生存率为94.4%，10年生存率为92.9%。复发和转移一直是 影响 预后的重要因素。多数学者认为肿瘤的组织学分型与预后有密切关系。Chen等［19］统计分析172例病例，认为年龄、外科治疗方式、有丝分裂程度，切缘与复发有密切关系；间质细胞构成、过度增生，间质异型性、有丝分裂程度，肿瘤切缘以及异源性间质成分与转移有密切关系。关于肿瘤大小对患者预后的影响，观点尚不统一，Lindquist等［20］认为肿瘤大小对预后有影响，而REInfuss等［７