第09章普列昂.第八次课[2012年秋季].pptVIP

许多人怀疑：可能还是存在核酸，因为方法不精确，所以未能检测出来。 2）普列昂蛋白（PrP c）在正常动物脑中的功能是什么？做了一系列实验——没有找到答案。 借助基因工程技术—— (Knock out，基因敲除) ？ 剔除 PrP 基因小鼠（PrP%）,看不出病症，似乎一切正常，亦能正常生育。 还是不能解开PrPc的作用之谜，遗憾！ 6）PrP c 和 PrP sc 在高级结构上的差别, 必然影响细胞内的行为和 代谢。 PrP c PrP sc胞内定位 细胞表面 胞质内蛋白酶水解 水解完全 局部水解 这些病 都是神经退行性疾病 都为显性遗传病、都十分少见 现在都找到 PrP 基因突变。 ?四、争论还在继续 一条科学成就的宣布，在全世界范围内，在短短几十天左右时间，从学术界到经济界、政界引起巨大而深刻的反响，是空前的 。 “克隆”一词也顿时变得妇孺皆知。 1、细胞分化 在个体发育中，细胞的后代在形态结构和功能上发生差异的过程，称为细胞分化。（第3章已讲） 4、对于动物来说  随着分化的演进，细胞逐渐丧失其分化潜能。 全能性→多能性→单能性→分化成熟的体细胞。 以上实验得出的结论： 囊胚阶段的细胞乃至成熟的体细胞，其细胞核仍具有全能性——可以并能够发育成完整的个体。因为，细胞核保持着全套基因组。 后来实验证明，细胞质中的分化决定子，是 RNA。它们对紫外线敏感，对 RNase 敏感。 在 1980年初，克隆实验已用小鼠取得成功。 囊胚细胞核→去核成熟卵细胞！  为什么1990年中后期，多莉羊实验成功仍会引起这么大的震动？ 三、多莉羊实验的设计和实施 2、实验成功的关键，血清饥饿? 使细胞核和去核卵细胞，处于细胞周期中相匹配的阶段。? 使结合在基因（DNA）上的调控蛋白脱落下来。? 重新编程（repreogram, remodel ） ?四、多莉羊实验的理论意义和实践意义 ③乳腺生物反应器荷兰 生产EPO的转基因牛 年产值 40亿美元英国 生产?-胰蛋白酶 一杯羊奶 6000美元 制剂的转基因羊 中国中科院发育所 合作1998年6月得到两只体细  扬州大学 胞克隆羊，能分泌乳腺药物 ? 2） 器官移植： 角膜 、皮肤、肾、肝 、肺、心脏等 4）珍稀濒危动物繁殖 ?2、可否克隆人的部分器官？ 2）事实上，人类社会的伦理道德观念，总在经历着不断的变化和进步。 2、实践意义（多方面?） 1） 蛋白质－多肽类药物 (胰岛素、凝血因子、干扰素、生长因子) 1998年产 76 亿美元 2000 年产 185 亿美元 ①80年代初到九十年代初：10年基因工程用于生产蛋白质—多肽类药物有很大发展。 细菌、酵母表达系统——糖修饰、蛋白质折叠。 动物细胞培养——太贵 、成本高。 转基因动物——亦已成功。 产量 细胞培养法 5% 转基因羊羊奶中 25%—50% 英国罗斯林研究所和 PPL 制药公司联合，50 只转基因羊，已传四代。 希望用克隆法生产 4000 只基因工程奶羊。 ②转基因动物提高了蛋白质 ——肽类药物的产量 ④存在的问题： 所得到的转基因动物在有性生殖过程中，容易丢失转入的基因和特性。 对克隆大动物有了强烈的客观需求—— 器官移植大量开展需要大量供体器官。 人体器官的代用品来自猪。 获得供器官移植的纯种猪需要： ? 去掉猪抗原性、移入人抗凝血因子 ? 近交 20 代约需 20 年 克隆技术使纯种猪培育时间大为缩短。 3） 人类疾病的动物模型 克隆人体的步骤已描绘出！ 克隆大熊猫实验已开始 据报道，将大象胚胎移入小鼠体内已获成功。 5）动物育种 克隆技术用于动物育种可以极大地加快育种的速度。 警惕危险：克隆产生的 后代，基因组成单一，失去对复杂环境变化的适应潜力；