北京华科中西医院神经肌肉科分析：-侧索硬化症的症状.pptVIP

随访 和患者预约，每月随诊一次， 观察病情变化，进一步确定预后和分型 应该鼓励患者坚持进行正常的生活。鼓励患者进行肢体功能训练 评估量表ALSFRS，APPEL Rating Score,ALSAQ-40，SIP/ALS19，SF-36 抗抑郁治疗 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药 常用阿米替林25mg-150mg/每日 选择性五羟色胺再摄取抑制剂副作用小，但价格贵 帕罗西叮20mg/每日，氟西叮20mg/每日 并发症的治疗---构音障碍 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭 并发症的治疗---流涎 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 处理措施： 包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效 阿托品或东莨菪碱 阿米替林可改善睡眠，心境和流涎 并发症的治疗---吞咽困难 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气 药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染 并发症的治疗---痉挛及疼痛 45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘腹强直及皮肤压迫出现疼痛 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物 苯二氮zhuo(卓)类 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） 非激素类抗炎药 阿片制剂(病情晚期) 并发症的治疗---便秘 原因： 由于会阴肌肉无力 不恰当的饮食 不恰当使用抗胆碱能制剂和阿片制剂 处理措施： 增加食物内纤维含量 增加水分摄入 通便药物 通气衰竭及最后阶段 绝大多数ALS患者死于呼吸衰竭 通常合并不同程度的吸入性肺炎 最后阶段为减轻患者痛苦可使用吗啡类制剂 运动神经元病治疗---回顾 早期ALS治疗试验不随机、未设对照,结果不可靠 未设对照的不成功试验包括VitE、VitC及VitB12,青霉胺及其它螯合剂，阿密替林及左旋多巴，胰腺提取物，抗病毒剂及胍乙啶，超活体染料台盼红，一叶秋碱，经修饰的神经毒(银环蛇毒) 小规模及无对照试验如转移因子，干扰素，卵磷脂，睾酮，纳洛酮，血浆置换，牛脑神经节苷脂等 促甲状腺释放激素曾一度引起广泛关注，但安慰剂对照试验很快就证明它是无效的 其它治疗：二十八烷醇，黑色素细胞刺激素，ACTH4-10 目前正进行的试验治疗策略 近年来几大学说在散发性ALS发病机理中占主流，针对病因的治疗围绕这些学说： 自身免疫学说 兴奋氨基酸毒性学说 自由基学说 线粒体代谢 自由基学说 基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物岐化酶1基因。 部分学者正在积极进行散发性ALS患者中超氧化物岐化酶1活性的研究 清除自由基 大剂量维生素，即VitE 800-1000mg/每日，VitC 500mg/每日三次或每天再加VitA 1000IU和VitBco一片。但目前未获得明显延缓ALS病程的证据 乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂，细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘酞的直接和间接的前体。治疗一年后脊髓首发症状者死亡率下降 26% 肌酸 兴奋氨基酸毒性学说 认为ALS患者高亲和谷氨酸转运障碍，并具有疾病、部位和化学结构的特殊性 由于转运障碍导致细胞外谷氨酸清除不能，使毒性增高，造成细胞损害 侧索硬化症的症状 北京华科中西医院神经肌肉科 概述 肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病 由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩 动眼肌及括约肌不受累 概述 ●发病率约1.5/10万，患病率4-6/10万 ●隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡 ●发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。 ●5年后20%病人存活，10年后10%存活 ●大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因位于21染色体长臂 概述 目前普遍认为 ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亚型 有人认为SMA和PBP从临床表现及预后可以看成一个独立疾病 其与ALS电生理表现差异不大,难以区分，进一步检查SMA或PBP发现也存在上运动神经元的损伤 症状和体征 首发症状75%的病人在四肢 25%表现为球部症状 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显 相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状 症状和体征 最早一个肢体