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维生素D缺乏性佝偻病 肋骨串珠： 7-10肋 “手镯”“足镯”征 第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症 一、病因 维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症，也可称佝偻病性低钙惊厥。 病因：当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 （二） 典型发作 血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 （二） 典型发作 3.喉痉挛（最严重症状） （1）小婴儿多见； （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣；（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史。 2、有临床症状和体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L。 4、钙剂治疗有效。 五、鉴别诊断 急性喉炎，婴儿痉挛症，低血糖，低血镁，中枢神经系统疾病。 六、治疗 1、急救：吸氧，迅速控制惊厥或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，肌注或静推 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。 2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。 轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，Tid, 3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等） 惊厥或喉痉挛发作： 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 10%葡萄糖液 5-20ml 缓慢静注 3、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病 病例 患儿，男，11个月。于3月21日就诊。主诉为抽搐。其主要表现为突然神志不清，双眼上翻，四肢强直转而抽动，无大小便失禁，抽后意识恢复，疲乏入睡，醒后活泼如常。如是发作，每日3-5次，每次持续数秒至数分钟不等。无发热，无咳嗽，无呕吐，无外伤史。尿便正常。 既往史：既往健康，无肝炎、结核接触史。预防接种均按时进行。患儿为第一胎第一产，足月顺产，生后母乳喂养未添加辅食。生长发育史无明显异常。家庭中无抽搐病例。 软骨营养不良 相似点 大头、前额突出 肋骨串珠、腹大 本病特点 特殊体态：手指短粗、五指平齐、 腰椎前凸、臀部后凸 X-线：长骨短粗、弯曲，干骺端变宽， 呈喇叭口样，但轮廓完整，部分 骨骺可埋入扩大的干骺端中 家族性低磷血症（低磷抗D佝偻病） 遗传：性联/常隐 病因：肾脏（重吸收P和羟化障碍） 发病：晚（一岁后） 症状：重（2~ 3岁后仍有活动表现） 化验：血钙多正常；血磷明显降低；尿磷增多。 治疗：常规维生素D治疗无效 远端肾小管酸中毒 病因：远端肾小管泌氢不足致尿钠、钾、钙大量丢失 引起继发甲旁亢 症状：身材矮小，骨骼畸形明显，常有低钾酸中毒表现。 化验：低钙、低磷、低钾、高氯、代谢性酸中毒， 碱性尿（pH＞6） 其它：自学 治疗 维生素D制剂： 口服法 维生素D ：2000-4000IU/d （ 50-100μg/d ） 1，25（OH）2D3（罗钙全）：0.5-2.0μg/d 注意用纯维 生素D制剂 2-4周后根据X-线改变，改为预防量400IU/d 一般治疗：提倡母乳喂养，添加辅食，户外活动 钙剂治疗 肌注VitD时有手足搐搦者 食物中钙量不足者 其它 外科手术矫治 肌注法：适合有并发症及不能口服者 VitD3：20~ 30万IU 初期：1次 激期：2-3次，间隔2-4周 2-3月后给预防量 预防 预防时间：从围生期开始，1岁以内婴儿为重点， 持续到3岁 胎儿期：从妊娠28周开始 孕妇补充VitD 800 IU/d 口服 10-20万IU 肌注 适当补钙 孕妇增加户外活动 新生儿期： 生后1-2周开始 口服 ：维生素D 400-800 IU/d 肌注 ：维生素D 10~ 20万IU（维持1-2个月） 尽早户外活动 每日1-2小时 母乳喂养 婴儿期 口服维生素D 400-800 IU/d（不可间断） 坚持户外活动，注意辅食添加 幼儿期 夏季增加户外活动，可不用VitD，不偏食 冬季（10月中旬） 南方：10-20万IU（肌注 ）或口服预防量 北方：20-40万IU （肌注 ）如高发地区