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第三章 血栓与止血实验诊断 Normal hemostasis 基础理论 一、血管壁的止血机制 1.血管收缩： 反射性收缩 2.胶原暴露： 血小板粘附、聚集、释放 3.组织因子释放、因子Ⅻ激活： 启动内外源凝血 4.出血血肿压迫止血 血管壁的抗凝作用 血栓调理蛋白(TM) 激活蛋白C生成APC，灭活FVa，FVIIIa 组织因子途径抑制物 抑制TF-FVII复合物 类肝素物质 有浓集AT-III在内皮表面的作用，后者中和FIIa及FⅩa 一氧化氮(NO)进入平滑肌细胞 激活cGMP血管扩张，抑制平滑肌收缩，抑制血小板，单核 细胞，中性粒细胞与内皮粘附，抑制血小板聚集 二. 血小板的止血机制 1.粘附：通过膜GPⅠb受体，vWF因子桥梁、 粘附内皮下胶原纤维 2.聚集：通过膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白原受体、 血小板聚集，形成白色血栓 3.释放：膜磷脂(PF3) ，5-HT，TXA2 血小板聚集，血管强烈收缩 止血更加完善 三. 血液凝固机制: 性质：是一系列酶激活的连锁反应，正常时无活性。 2. 构成： （1）12种凝血因子： 血浆11种（组织因子） 蛋白质（钙离子外） 罗马数字编号（Ⅰ.Ⅱ. Ⅲ. Ⅳ 另称） （2） 激肽释放酶原（PK）： （3） 高分子量激肽原（HMWK）： 3. 过程： （1）凝血活酶 内源Ⅻ-Ⅻa——Ⅺ-Ⅺa —— Ⅸa+Ⅷa +Ca2＋+PF3 ——Ⅹa+Ⅴa +Ca2＋+PF3 外源III-VIIa+Ca2＋ +PF3 ——Ⅹa+Ⅴa +Ca2＋+PF3 （2）凝血酶：凝血酶原凝血活酶+Ca凝血酶 （3）纤维蛋白： 纤维蛋白原凝血酶纤维蛋白单体- 纤维蛋白聚合体XIIIa纤维蛋白多聚体 血管壁的止血作用 四、抗凝系统 anticoagulation system 细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体内单核-吞噬细胞系统, 肝细胞 体液抗凝作用 humoral anticoagulation ： （1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ （AT-Ⅲ） 肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ） （2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作 用下，灭活FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。 （3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成， 具有抑制FⅦa、FⅩa的作用。 （4）其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶 等作用较弱。 纤维蛋白溶解系统 Fibrinolytic system The pathway of plasminogen activation Intrinsic activation pathway:PLG(XIIa,K)--PL Extrinsic activation pathway:PLG(t-PA)--PL Outer activation pathway: drug that can dissolve the thrombus( SK ,UK).It can split PLG to PL. 第一节 血管壁的筛查和诊断试验 出血时间（BT） 血管性血友病因子抗原测定（vWF:Ag） 1.出血时间（BT） 参考值：6.9±2.1分钟，＞9分钟为异常 临床意义：BT延长见于 血小板明显减少：ITP 血小板功能异常：血小板无力症 某些凝血因子严重缺乏：vWD 血管异常：遗传性出血性毛细血管扩张症 药物影响：阿司匹林、肝素 2.血管性血友病因子抗原测定 血管性血友病因子（vWF ）是一种由内皮细胞和巨核 细胞合成和释放的大分子糖蛋白，成为血小板粘附在内 皮下的桥梁。 vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。 vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子Ⅷ mRNA的物 质，可促进因子Ⅷ的合成和分泌。 2. 血管性血友病因子抗原测定 参考值：ELISA法70%~150% 临床意义： 减低：血管性血友病（vWD） 增高：血栓性疾病，如心梗， 脑血管病 变，糖尿病等 第二节 血小板的筛查和诊断试验 血小板计数 血小板相关免疫球蛋白（PAIg）测定 血小板粘附试验 血小板聚集试验