【疾病名】木村网状肢端色素沉着.PDFVIP

【疾病名】木村网状肢端色素沉着 【英文名】reticular acropigmentation of Kitamura 【缩写】 【别名】Kitamura网状肢端色素沉着症 【ICD 号】L81.8 【概述】 木村网状肢端色素沉着 (网状肢端色素沉着症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发 病年龄 10～20岁。 【流行病学】 罕见。发病年龄 10～20岁。目前没有其他相关内容描述。 【病因】 常染色体显性遗传。 【发病机制】 可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多，从而引 起色素沉着。 【临床表现】 损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于前臂桡侧、小腿等 体表其他部位，分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为：色素 斑呈雀斑样。以桡侧部位较稠密而明显，色斑与皮纹方向一致，较周围正常皮 肤略凹陷，呈不规则网状，有棱角。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】 组织病理：色素斑处皮肤表皮层萎缩，基底层黑素增加，真皮乳头层噬黑 素细