常_见_肾_脏_疾_病_的_诊_断_标_准.doc

常见肾脏疾病的诊断标准 肾病综合征 Christian于1932年应用肾病综合征这一名称来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及其相应的一组临床表现。本病的最基本的特征是大量蛋白尿。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，目前我国的定义为≥3.5g/(1.73m2·24h)。常伴有低白蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症。肾病综合征是肾小球疾病的常见表现，但许多肾小球疾病并没有这一表现[2]。 成都肾康肾病研究院专家谈肾病综合征的诊断标准是：①尿蛋白≥3.5g/(1.73m2·24h)；②血浆白蛋白≤30g/L；③水肿；④高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 对于肾病综合征的分类首先根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的原因很多，常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征；中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。 成都肾康肾病研究院专家谈引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化五种临床-病理类型最为常见[3]。其中于儿童及少年以微小病变肾病较多见；于中年以膜性肾病多见。 微小病变性肾病是一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。由于其光镜下肾小球基本正常，而近端肾小管上皮细胞脂肪变性，所以曾称之为“类脂性肾病”。对于幼儿及青少年骤然起病的单纯性肾病综合征均应考虑到本病的可能。对于糖皮质激素呈快速（数周内）迅速反应者更提示本病的可能性。确诊需肾活检病理诊断。 系膜增生性肾小球肾炎是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的病理类型。根据其免疫病理可将其分为IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾炎。 非IgA系膜增生性肾炎是我国最常见的原发性肾小球疾病，该型肾炎在临床上可表现为隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或（和）蛋白尿）、慢性肾小球肾炎及原发性肾病综合征。青少年患者，隐袭起病（无前驱感染者）或急性发作（有前驱感染者）。临床表现多样化，呈肾病综合征者也常伴血尿（包括肉眼血尿）。血清IgA不高，补体C3正常。有上述表现者应考虑此病。确诊需肾活检，在光镜检查确定MsPGN后，还需靠免疫病理检查除外IgA肾病，并应根据光镜下病理改变程度将此型肾炎分为轻、中、重度，以便指导治疗及判断预后。 IgA肾病为一免疫病理学诊断名称。1968年由Berger和Hinglais首次提出。IgA肾病是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。又可称为Berger′s病，伴系膜IgA（/IgG）沉积的肾小球肾炎、IgA系膜肾病。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%～34%。IgA肾病可发生在任何年龄。但80%的患者在16～35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同，日本男女比例为2：1，北欧及美国则为3：1甚至6：1，我国约为3：1。青年男性或有镜下血尿和（或）无症状性蛋白尿患者，发生咽炎同步血尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查，并结合临床除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病及过敏性紫癜肾炎等疾病。 局灶、节段性肾小球硬化特指一类原发性肾小球疾病，其病变仅累计部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶的硬化性病变。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现，易于出现慢性进展性肾功能损害，终至慢性肾功能衰竭。其肾脏病理检查为肾小球硬化，病变主要和首先影响近髓质部位的肾小球，最终导致广泛硬化，肾功能衰竭以至死亡。当肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时，临床上应怀疑本病。肾活检有助明确诊断。其特点是局灶、节段肾小球硬化及相应肾小管间质的局灶性改变，以及IgM和C3在肾小球病变部位的团块状沉积。 膜性肾病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点。临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿表现，是成年人肾病综合征的主要原因。成人肾病综合征者，特别是年龄在35岁以上隐袭起病、病情发展缓慢者要考虑到本病的可能性。确诊靠肾活检病理诊断，但需除外继发性膜性肾病，方能确诊为原发性膜性肾病。 系膜毛细血管性肾炎的共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，故又称之为膜增生性肾炎或膜性及增生性混合性肾炎。又由于本组病变中一部分患者系