心肌病--2016-11-11版.pptVIP

心肌疾病 心肌病的定义和分类 1、心肌病定义：非冠心病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构、心电及功能异常。 病因未明的，称为原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。 根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为六种： 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病：在收缩容积正常或降低(单/双心室)、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左室生理学异常。 致心律失常性右室心肌病：右室功能障碍(局部或整体),伴或不伴左室疾病,同时有组织学证据和(或)符合相应标准的心电图异常表现。? 左室致密化不全：左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隐窝。室壁常增厚,心外膜致密变薄而心内膜增厚。一些患者可伴有左室扩张、收缩功能障碍 ?暂时性左室心尖球形综合征或Tako-Tsubo心肌病：短暂的左室心尖和(或)心室中段收缩功能障碍,冠脉造影无阻塞性冠脉疾病。患者可表现突发“心绞痛样”胸痛、广泛T波倒置甚至ST段抬高,以及心肌酶轻度升高。 一、扩张型心肌病（DCM） 无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍。 心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。 a、病因尚不清楚 b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在 d.附壁血栓 组织学改变 临床表现 症状： 起病缓慢 充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸 部分病人可发生栓塞或猝死 体征： 心脏扩大 S3或S4奔马律（75%病人有） 各种类型的心律失常 肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）,心胸比多＞50％ ,肺常淤血 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等 ST-T异常 低电压、R波减低 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大，以左心室扩大早而显著：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。 5、其他：心脏放射性核素检查、心导管检查和心血管造影 （1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等 原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1、限制体力活动，低盐饮食 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用 3、利尿剂 4、扩张血管：以ACE-I（血管紧张素转化酶抑制剂）为主 5、β-受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活 使用时注意： （1）小剂量开始 （2）严密观察副作用：低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等 （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等 7、附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，保持INR在2～2.5之间 8、心脏再同步化治疗(CRT) 置入心脏电复律除颤器(ICD) 心脏移植术 本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。5年的存活率在40%左右 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝死 二、肥厚型心肌病（HCM） 定义：无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或质量增加 特点：是以心肌的非对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病 分型： 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS） 非梗阻型：左心室流出道无梗阻 病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子 1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 ） 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 ２.组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱 １、症状： （１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死 （２）许多患者有心悸、胸痛、劳