溶血性贫血的诊断与实验室检查.pdf

维普资讯 维普资讯 技能篇 - 2 溶血性疾病病史、家族史、临床症状 段 以前发病者仍 以先天性溶贫为主，成年人应先排 根据病史、体征、起病急缓、有无明确感 除PNH~N后天溶血因素。以下几点需注意 ：B一型 染、化学毒物及药物接触 、物理机械等病 因存 地中海贫血可 以不 出现新生儿溶血，而是多在4个 在，进一步鉴别诊断先天性与继发性溶血病 因 月龄左右出现溶血症状 。典型的溶血尿毒症综合征 2．1溶血病史、家族史 多发生于婴幼儿。年青女性溶血原因中应考虑免疫 2．1．1有新生儿黄胆史 ：严重的新生儿高胆红素血 紊乱性原发疾病如红斑狼疮等。老年恶液质病人可 症提示先天因素导致的溶血，需排除母婴血型不相 以继发免疫性溶贫 。 容性溶血。见于遗传性红细胞膜病、遗传性红细胞 2．2临床症状 酶病 、部分血红蛋白病等 。 先天性溶血性贫血可发生新生儿黄疸，此后任 2．1．2有不明原因的CNSHA (非遗传性球形红细 何年龄均可发病，呈慢性溶血过程伴间歇性急性发 胞增多性溶血性贫血)，提示遗传性红细胞酶病。 作，主要为血管外溶血 ，临床表现为不同程度的贫 2．1．3有药物、食物导致急性溶血史：食用有氧化 血、黄疸、肝脾肿大，常伴发胆石症以及与之相关 性基团的药物或食物 ，如蚕豆导致急性溶血提示葡 的胆道阻塞 、胆囊炎、胆管炎 ，亦可并发痛风、下 萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、红细胞氧化还原酶缺 肢溃疡。严重失代偿性贫血可导致生长缓慢、性成 陷、不稳定血红蛋 白病 、红细胞膜病等。某些药 熟延迟、智力发育障碍 。部分患者溶血期可 因栓塞 物、毒物对正常人也可能导致溶血，应询 问近期 而出现腹痛 ，也可出现下述急性血管内溶血症状。 是否用药或接触毒物 。 后天获得性 (如PNH)和继发性溶血性疾病， 2．1．4 感 冒、感染、妊娠等因素会加重贫血与黄 以血管内溶血多见，兼有血管外溶血，起病急骤 ，血 疸 。见于各种遗传性溶血性疾病 。需注意，某些病 色素进行性下降、面色苍 白与黄染 ，常有头痛、腹 毒感染如 巨细胞病毒 、细小病毒也可导致非遗传溶 背疼痛、四肢酸痛、呕吐、气促、寒战、高热等症 贫背景的人发生溶血和危象 。许多病毒、细菌感染 状 ，出现酱油色尿 ，严重者有周围循环衰竭 、少 性疾病和多种肿瘤可继发免疫性溶血性贫血。 尿、无尿 以至急性肾功能衰竭 2．1．5家系中有同样症状的病例 ：见于常染色体显 免疫性溶血性贫血诱因复杂，可 以起病缓 性遗传性溶血，如遗传性红细胞膜病 (部分球形 慢 ，也可 以起病急骤 ，应仔细询 问近期病史、用 红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等)、遗传 药史，注意观察剧烈运动后反应、冷热刺激反应等。 性血红蛋 白病 (珠蛋 白生成障碍性贫血、地中海 贫血、不稳定血红蛋白病等)、显性遗传性红细 3 溶血常规试验 胞酶病 (如谷胱甘肽还原酶缺陷等)。 溶血常规试验可以鉴定出免疫性溶血、PNH； 2．1．6性别：家系中男性溶血症状明显，提示X一性 提示地 中海贫血 、红细胞膜病、血管内溶血性疾病 染色体连锁遗传病如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。 等 ；初步判断球形红细胞增多症。 2．1．7籍贯：地处北纬3O 地区 (我国广西、广 3．1血象提示 ：在网织红细胞计数增高、网红生成 东、福建、云南、四川、贵州、湖南、江西、浙江 指数增高的前提下：(1)红细胞平均体积 (MCV) 等地)是地中海贫血和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 明显减小，平均血红蛋 白含量 (MCH)平行降低， 高发地区，而我国北部地 区球形红细胞增多症和 且MCV／RBC商值小于15，提示轻至中度地中海贫 PNH发病率较高，诊断中应予考虑 。 血。(2)MCV偏低，平均血红蛋白浓度 (MCHC) 2．1．8发病年龄 ：虽然先天性与后天获得