欧洲NMO最新诊治指南.ppt

欧洲神经病学联盟关于NMO诊治的指南2010年 NMO疾病谱(NMO spectrum disorders) 潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者，包括： (1)受累部位局限的类型，如: 长节段横断性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis，LETM) 复发性孤立性视神经炎 (recurrentisolated optic neuritis，RION) 双侧视神经炎 (bilateraloptic neuritis，BON)； (2)在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO； (3)伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例； (4)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS，OSMS)。 1 诊断 1.1 人口学和疾病特异性临床表现 NMO是与MS不同的临床实体，可见于全世界各个种族，但不同种族存在一定差异，与MS相比，NMO在欧洲比较罕见。最常见的NMO为复发性病程，主要见于女性。 最佳实践推荐： 诊断NMO应考虑到下列疾病特点：反复发作的脊髓炎和/或单侧或双侧视神经炎，恢复不完全，女性较男性多10倍。发病年龄为35～40岁，大约比MS的发病年龄晚10年，但NMO亦可见于儿奄和老年人。 1.2 临床表现 通常表现为急性发病且复发病程。每次视神 经炎或LETM均比较严重。与MS相比，NMO患者的永久性功能残疾与发作的关系更密切。NMO还可累及视神经和脊髓/脑干外的中枢神经系统。NMO的短期和长期预后均较MS差，神经源性呼吸功能衰竭是最常见的致死原因。 最佳实践推荐： 严重视力下降且另一只眼很快受累的视神经炎常提示NMO。NMO所致的视神经萎缩较MS严重，可能形成视乳头的空腔。完全横断性脊髓炎是NMO的典型表现，而部分横断性脊髓炎提示MS。脊髓病变可向上扩展，导致脑干症状和致死性并发症。 1.3 影像学 最具特征性的MRI表现为T2加权像所见的长节段脊髓病灶，超过3个椎体节段，累及整个横断面，T1加权像则常表现为低信号，并可被强化。脑MRI表现可正常，亦可发现符合NMO特点的病灶或显示非特异性白质病变，但少见符合Barkhof空间多发性标准的MS样病灶。 符合NMO特点的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表达丰富的部位，包括脑室管膜周围、丘脑和脑干。视神经上的Gd增强病灶是视神经炎发作期最常见的MRI表现，但在缓解期视神经有时也可存在增强病灶。 最佳实践推荐： 脊髓病灶的MRI特点在NMO的诊断中起核心作用。脑MRI也是诊断中的主要依据，可表现为视神经强化以及症状性或非症状性的脑内病灶。 1.4 脑脊液检查 脑脊液检查有助于支持NMO的诊断，应该在急性发作时或稍后进行，其结果很有价值。但敏感性或特异性均不高。 寡克隆区带(OCB)在NMO中的阳性率为0~37％，在NMO患者OCB可短暂存在，而MS患者OCB长期存在(IV类证据)。 1.5 电生理检查 视觉诱发电位、感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位在NMO均可出现异常，而周围神经一般正常。暂无推荐意见。 1.6 AQP4 NMO-IgG／AQP4抗体阳性支持NMO诊断，而且能提示NMO疾病谱中疾病是否属于高危综合征。临床发作前后数年中，该抗体均可存在。 1.7 诊断标准 比较熟知的诊断标准为修订的Wingerchuk标准(2006)，其敏感性和特异性分别为87.5%和83.3%。 2008年国际多发性硬化协会(The National Multiple Sclerosis Society，NMSS)工作组在MS鉴别诊断的专题报告中提出的标准。 (1)主要标准： 1)单眼或双眼的视神经炎； 2)临床上完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2加权像病灶长度超过3个椎体节段且T1加权像为低信号病灶； 3)无结节病、血管炎、有临床表现的系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征(SS)，或临床表现与其类似的其他疾病的证据。要求具备所有主要标准，但其间可有一定的时间问隔。 (2)次要标准(需要满足其中至少1项)： 1)脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准，包括：非特异性T2病灶，不符合Barkhof标准；延髓背侧病灶，可与脊髓病灶延续或不延