欧洲NMO最新诊治指南.ppt

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欧洲NMO最新诊治指南

欧洲神经病学联盟关于NMO诊治的指南 2010年 NMO疾病谱 (NMO spectrum disorders) 潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限,不完全符合NMO者,包括: (1)受累部位局限的类型,如: 长节段横断性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis,LETM) 复发性孤立性视神经炎 (recurrentisolated optic neuritis,RION) 双侧视神经炎 (bilateraloptic neuritis,BON); (2)在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO; (3)伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例; (4)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS,OSMS)。 1 诊断 1.1 人口学和疾病特异性临床表现 NMO是与MS不同的临床实体,可见于全世界各个种族,但不同种族存在一定差异,与MS相比,NMO在欧洲比较罕见。最常见的NMO为复发性病程,主要见于女性。 最佳实践推荐: 诊断NMO应考虑到下列疾病特点:反复发作的脊髓炎和/或单侧或双侧视神经炎,恢复不完全,女性较男性多10倍。发病年龄为35~40岁,大约比MS的发病年龄晚10年,但NMO亦可见于儿奄和老年人。 1.2 临床表现 通常表现为急性发病且复发病程。每次视神 经炎或LETM均比较严重。与MS相比,NMO患者的永久性功能残疾与发作的关系更密切。NMO还可累及视神经和脊髓/脑干外的中枢神经系统。NMO的短期和长期预后均较MS差,神经源性呼吸功能衰竭是最常见的致死原因。 最佳实践推荐: 严重视力下降且另一只眼很快受累的视神经炎常提示NMO。NMO所致的视神经萎缩较MS严重,可能形成视乳头的空腔。完全横断性脊髓炎是NMO的典型表现,而部分横断性脊髓炎提示MS。脊髓病变可向上扩展,导致脑干症状和致死性并发症。 1.3 影像学 最具特征性的MRI表现为T2加权像所见的长节段脊髓病灶,超过3个椎体节段,累及整个横断面,T1加权像则常表现为低信号,并可被强化。脑MRI表现可正常,亦可发现符合NMO特点的病灶或显示非特异性白质病变,但少见符合Barkhof空间多发性标准的MS样病灶。 符合NMO特点的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表达丰富的部位,包括脑室管膜周围、丘脑和脑干。视神经上的Gd增强病灶是视神经炎发作期最常见的MRI表现,但在缓解期视神经有时也可存在增强病灶。 最佳实践推荐: 脊髓病灶的MRI特点在NMO的诊断中起核心作用。脑MRI也是诊断中的主要依据,可表现为视神经强化以及症状性或非症状性的脑内病灶。 1.4 脑脊液检查 脑脊液检查有助于支持NMO的诊断,应该在急性发作时或稍后进行,其结果很有价值。但敏感性或特异性均不高。 寡克隆区带(OCB)在NMO中的阳性率为0~37%,在NMO患者OCB可短暂存在,而MS患者OCB长期存在(IV类证据)。 1.5 电生理检查 视觉诱发电位、感觉诱发电位和脑干听觉诱发电位在NMO均可出现异常,而周围神经一般正常。暂无推荐意见。 1.6 AQP4 NMO-IgG/AQP4抗体阳性支持NMO诊断,而且能提示NMO疾病谱中疾病是否属于高危综合征。临床发作前后数年中,该抗体均可存在。 1.7 诊断标准 比较熟知的诊断标准为修订的Wingerchuk标准(2006),其敏感性和特异性分别为87.5%和83.3%。 2008年国际多发性硬化协会(The National Multiple Sclerosis Society,NMSS)工作组在MS鉴别诊断的专题报告中提出的标准。 (1)主要标准: 1)单眼或双眼的视神经炎; 2)临床上完全性或不完全性横断性脊髓炎,急性期T2加权像病灶长度超过3个椎体节段且T1加权像为低信号病灶; 3)无结节病、血管炎、有临床表现的系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征(SS),或临床表现与其类似的其他疾病的证据。要求具备所有主要标准,但其间可有一定的时间问隔。 (2)次要标准(需要满足其中至少1项): 1)脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准,包括:非特异性T2病灶,不符合Barkhof标准;延髓背侧病灶,可与脊髓病灶延续或不延

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