狼疮脑病的早期诊治.ppt

狼疮脑病的早期诊断及治疗 安徽医科大学第一附属医院 帅 宗 文 概 述 系统性红斑狼疮（SLE）累及中枢神经系统导致的临床综合症； “狼疮脑病”为临床习惯名称，因该是“狼疮中枢神经病变”； 属于神经精神病性系统性红斑狼疮 （Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus， NPSLE）； 除外其他原因导致的中枢神经系统损害。 NPSLE 中枢神经系统： NPSLE 急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病（ Guillain-Barre′ syndrome）； 自主神经病变； 单神经病变； 多神经病变 重症肌无力； 颅神经病变； 神经丛病变。 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％； 临床表现多种多样，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断标准； 鉴别诊断时常困难； 不典型者易被漏诊或误诊； 这些都给临床治疗带来一定困难。 发病机制 血管病变：血管炎、血栓、栓塞等； 多种自身抗体作用； 细胞因子（IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IFN-a、 TNF-a等）； 血脑屏障破坏，血中物质干扰； 其他（如基质金属蛋白酶9，MMP-9等）。 临床表现 SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发： NPSLE发病危险因素 原发病SLE病情活动； 有NPSLE的发病史； 抗凝脂抗体（特别是抗心磷脂抗体、抗β2-GP-IgG/IgM、狼疮抗凝物）持续中-高滴度阳性。 NPSLE发病 发病：SLE的任何阶段：SLE的活动期、好转期、稳定期（可以不伴全身活动）； 多出现在SLE病程前5年，其中作为SLE的首发表现及发病后1年内发生者约50-60%； 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时，诊断狼疮脑病需特别排除继发因素。 严重狼疮脑病常见临床损害 弥漫性： 辅助检查 典型狼疮脑病诊断不难，辅检目的：除外其他原因导致的脑损害，以减少误诊； 对不典型或早期病例，辅检目的：早期识别狼疮脑病诊断，以减少漏诊。 抗体在狼疮脑病诊断中的意义 抗磷脂抗体（Anti-phospholipid antibodies, aPL）： 抗核糖体P蛋白抗体 （Anti-ribosomal P antibodies, anti-P）： 抗神经元抗体 （Anti-neuronal antibodies, anti-N）： 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体 （Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）： 抗内皮细胞抗体 （Anti-endothelial cell antibodies, AECA）： 抗N甲基天冬氨酸受体抗体 （Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr）： 抗微管相关蛋白2抗体 （Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2）： 腰穿脑脊液检查 最基本的检查； 异常者高达90%： 影 像 学 帮助了解中枢神经局灶性损害，对早期及NPSLE的弥漫性损害不敏感； 有条件查头颅单光子发射CT（single photon emission computed tomography, SPECT）可提高CT对NPSLE诊断的敏感性； 阳性结果对NPSLE的诊断缺少特异性。 MRI较CT更敏感； MRI可发现早期脑血管血栓栓塞及脑出血； MRI多部位有片状T2增强信号多提示有狼疮脑病； 普通MRI正常者，可选择检查特殊MRI（如定量MRI等）； MRI或CT均缺少狼疮脑的特异表现，但有助于诊断和治疗。 脑电图：对NPSLE潜在的癫痫诊断有意义，但缺少特异性; 神经心理测试：如：识知功能的神经心理学评估（Neuropsychological assessment of cognitive function），对诊断早期、不典型NPSLE诊断和治疗有帮助。 肌肉电图：常用于NPSLE累及脊髓的鉴别诊断。 其他。 诊 断 参照美国风湿病学院（ACR） 1999年关于NPSLE的诊断建议，当SLE患者出现相应中枢神经系统损害的临床综合症时，除外其他原因导致的可能，可诊断狼疮脑病（中枢神经系统狼疮）。 NPSLE中枢神经系统损害 常用治疗手段 治疗前首先必须明确： 常用治疗手段 神经精神损害的处理 ： 糖皮质激素+免疫抑制剂 对病情进展迅速且危及生命者：大剂量激素冲击治疗： 需密切注意药物的副作用，尤其是感染； 联合应用环磷酰胺冲击者，需注意骨髓抑制，后者多在冲击后1～2周内出