狼疮脑病的早期诊治.ppt

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狼疮脑病的早期诊治

狼疮脑病的早期诊断及治疗 安徽医科大学第一附属医院 帅 宗 文 概 述 系统性红斑狼疮(SLE)累及中枢神经系统导致的临床综合症; “狼疮脑病”为临床习惯名称,因该是“狼疮中枢神经病变”; 属于神经精神病性系统性红斑狼疮 (Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE); 除外其他原因导致的中枢神经系统损害。 NPSLE 中枢神经系统: NPSLE 急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病( Guillain-Barre′ syndrome); 自主神经病变; 单神经病变; 多神经病变 重症肌无力; 颅神经病变; 神经丛病变。 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见,发生率高达24%-51%; 临床表现多种多样,病情有时进展迅速,且缺乏统一诊断标准; 鉴别诊断时常困难; 不典型者易被漏诊或误诊; 这些都给临床治疗带来一定困难。 发病机制 血管病变:血管炎、血栓、栓塞等; 多种自身抗体作用; 细胞因子(IL-2、IL-6、IL-8、IL-10、IFN-a、 TNF-a等); 血脑屏障破坏,血中物质干扰; 其他(如基质金属蛋白酶9,MMP-9等)。 临床表现 SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发: NPSLE发病危险因素 原发病SLE病情活动; 有NPSLE的发病史; 抗凝脂抗体(特别是抗心磷脂抗体、抗β2-GP-IgG/IgM、狼疮抗凝物)持续中-高滴度阳性。 NPSLE发病 发病:SLE的任何阶段:SLE的活动期、好转期、稳定期(可以不伴全身活动); 多出现在SLE病程前5年,其中作为SLE的首发表现及发病后1年内发生者约50-60%; 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时,诊断狼疮脑病需特别排除继发因素。 严重狼疮脑病常见临床损害 弥漫性: 辅助检查 典型狼疮脑病诊断不难,辅检目的:除外其他原因导致的脑损害,以减少误诊; 对不典型或早期病例,辅检目的:早期识别狼疮脑病诊断,以减少漏诊。 抗体在狼疮脑病诊断中的意义 抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibodies, aPL): 抗核糖体P蛋白抗体 (Anti-ribosomal P antibodies, anti-P): 抗神经元抗体 (Anti-neuronal antibodies, anti-N): 抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体 (Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP): 抗内皮细胞抗体 (Anti-endothelial cell antibodies, AECA): 抗N甲基天冬氨酸受体抗体 (Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, anti-NMDAr): 抗微管相关蛋白2抗体 (Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2): 腰穿脑脊液检查 最基本的检查; 异常者高达90%: 影 像 学 帮助了解中枢神经局灶性损害,对早期及NPSLE的弥漫性损害不敏感; 有条件查头颅单光子发射CT(single photon emission computed tomography, SPECT)可提高CT对NPSLE诊断的敏感性; 阳性结果对NPSLE的诊断缺少特异性。 MRI较CT更敏感; MRI可发现早期脑血管血栓栓塞及脑出血; MRI多部位有片状T2增强信号多提示有狼疮脑病; 普通MRI正常者,可选择检查特殊MRI(如定量MRI等); MRI或CT均缺少狼疮脑的特异表现,但有助于诊断和治疗。 脑电图:对NPSLE潜在的癫痫诊断有意义,但缺少特异性; 神经心理测试:如:识知功能的神经心理学评估(Neuropsychological assessment of cognitive function),对诊断早期、不典型NPSLE诊断和治疗有帮助。 肌肉电图:常用于NPSLE累及脊髓的鉴别诊断。 其他。 诊 断 参照美国风湿病学院(ACR) 1999年关于NPSLE的诊断建议,当SLE患者出现相应中枢神经系统损害的临床综合症时,除外其他原因导致的可能,可诊断狼疮脑病(中枢神经系统狼疮)。 NPSLE中枢神经系统损害 常用治疗手段 治疗前首先必须明确: 常用治疗手段 神经精神损害的处理 : 糖皮质激素+免疫抑制剂 对病情进展迅速且危及生命者:大剂量激素冲击治疗: 需密切注意药物的副作用,尤其是感染; 联合应用环磷酰胺冲击者,需注意骨髓抑制,后者多在冲击后1~2周内出

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