天疱疮 中医.doc

天疱疮虽然是一种很严重的皮肤病，但并不具有传染性。 ???? 天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体（主要为IgG），与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。 ???? 祖国医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。 天疱疮的中医分型 　中医认为天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。中医把天疱疮分为三型。 ??????? 1、心脾湿热型???????? 【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。 ????????? 2、脾虚湿盛型???????? 【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。 ???????? 3、阴伤津耗型???????? 【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 　　病因：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是igg，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。 　　临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。 　　目前多数学者主张采用lever分类法，即1.寻常型天疱疮，约占2／3.2.落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。 　　（一）寻常型天疱疮；在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。 　　一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。 　　疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。 　　水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。 　　（二）增殖型天疱疮： 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。 　　常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。 　　自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。 　　有人认为增殖性天疱疮可分为两型：重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。轻型（hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有igg沉着。 　　（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。nikolsky征阳性。 　　皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。 　　（四）红斑型天疱疮：本病亦称sener-usher症候群、脂溢性天疱疮，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红