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显微镜下型多血管炎 显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎。常见的受累器官为肾小球和肺。此病多见于中老年人，男女之比为1．8：1。 【病因和发病机制】  病因尚不十分清楚，多发生在有遗传易患性或免疫异常的患者中。环境中的病原微生物具有超抗原特性，可通过促发T、B淋巴细胞的活性而致病。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞和它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。黑龙江绥化市第一医院风湿科王平 【病理】 1．光镜主要表现为局灶性坏死性全层血管炎，最常受累的为微小动脉，小静脉和毛细血管，有时也累及中小动脉。常伴有中性粒细胞、淋巴细胞的浸润。肾小球病变表现为局灶性节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成。 2．电镜及免疫荧光一般无或仅有微量免疫复合物或电子致密物沉积。 【诊断】 (一)临床表现 多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样的前驱症状，好发于冬季。 1．肾外表现 (1)发热(39％)。 (2)肌肉痛(26％)。 (3)关节痛(44％)。 (4)皮肤表现(20％～40％)。 (5)肺部表现(50％)。 (6)耳鼻喉病变(35％)。 (7)神经系统病变(57％)。 (8)胃肠道病变(33％～50％)。 (9)心血管病变。  (10)眼部病变。  2．肾脏表现 78％的患者有肾受累，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，重者出现肾功能衰竭。 (二)实验室检查 l．血常规正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞计数增高，血小板增多。 2．尿常规血尿，蛋白尿，管型尿。 (1)血生化：大多有血BUN，Scr升高。 (2)血清学检查： 1)ESR急性期增快。 2)CRP急性期升高。 3)HBsAg阴性。 4)C3，C4正常。 5)ANCA：约85％的MPA患者ANCA阳性，绝大多数为核周型(P-ANCA)，且主要为抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性，两者同时阳性诊断MPA的特异性可达99％。 (三)诊断 对不明原因发热或肾功能损害的中老年患者应尽早检查ANCA及肾组织活检，有利于早期诊断。Sorensen等提出的诊断标准为： 1．活检证实小血管的坏死性血管炎和或肾小球肾炎，伴有少量或无免疫复合物沉积。  2．经活检证实中、小血管的血管炎，累及一个以上器雷或系统，或尿沉渣，肾功能检查显示有肾小球肾炎。 3．未行活检但有肺小血管炎。 (四)鉴别诊断 1．应注意除外由SLE、过敏性紫癜、类风湿关节炎等引起的继发性血管炎。 2．Goodpasture病也可表现为急进性肾炎和肺出血，但无其他多器官血管炎的表现，其血清抗GBM抗体阳性，肾脏免疫荧光显示IgG呈线条状沿基膜沉积，而ANCA为阴性。 【治疗】 目前主张糖皮质激素及细胞毒药物联合使用可显著改善预后。1．糖皮质激素 (1)常规治疗：泼尼松，初始剂量为lmg／(kg/d)顿服或分次口服，4～8周后逐渐减量，至少6个月。 (2)冲击治疗：对肺出血和(或)急进性肾炎的重症患者可应用甲泼尼龙冲击治疗，lg／d静脉滴注，连用3天为一疗程，根据病情可应用1～3个疗程，继之口服泼尼松。 2．环磷酰胺口服CTX 1～3mg／(kg/d)，持续12周，或静脉冲击治疗，初始每次15mg／kg或1．0g／次，每月1次，连续6个月，以后每2～3个月1次，总量6～9g。  3．血浆置换适用于肾功能急剧恶化或肺出血的重症患者，可使症状改善。 4．其他如静脉注射大剂量免疫球蛋白，抗淋巴细胞抗体，特异性免疫吸附等。 5．透析与肾移植经积极治疗病情无好转，肾功能持续恶化有透析指征者应行透析治疗，终末期肾功能衰竭可考虑行肾移植。 【预后】 MPA的5年存活率为38％～80％，主要死因为感染、肾功能衰竭和肺出血。 专业的血管病医疗服务平台 /