血液系统33122.doc

血液系统 ????第1节：?贫血? 一．概念? 1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血?成年男性Hb120g／L?成年女性Hb110g／L?孕妇Hb100g／L?记忆：? 2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。? 二.分类：? 1.红细胞合成不足? （1）干细胞不足：代表疾病?再障? （2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫? ????????珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）?巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；?2.红细胞破坏过多?典型的就是溶血性贫血? 这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。? 3.急性失血?失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；?MCV（fl）正细胞性80～100；??小于80小细胞姓。大于100大细胞性；?MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；?胃大部切除术后导致缺铁贫；? 缺铁性贫血? 一．铁代谢? 1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。?再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。? 2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段?3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素?铁的转运用转铁蛋白；?二．病因? 1.需铁量增加而铁摄入不足??2.铁吸收障碍? 3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。?三、临床表现? 1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。?2.特异的表现：??（1）异食癖，?（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。?四、实验室检查?所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。? 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！?2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；? 3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低500μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！?4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）?5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫?五、诊断与鉴别诊断? 红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断?这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。?六、治疗? 1.补铁治疗?就用二价铁，就是什么什么亚铁。? 2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。???2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。???铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。??? 再生障碍性贫血? 一、分型? 再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。? 二、病因及发病机制? 1病因（1）化学因素?氯霉素?这是最常见的病因?? ??????（2）物理因素?放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。????????（3）生物因素?肝炎病毒、微小病毒B19。? 2.发病机制?老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。?就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。???再障侵泛的是CD8+淋巴胞? 三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查?急慢性再障的临床表现及实验室鉴别??急性再障慢性再障? 起病急缓? 出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见? 感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主? 血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L?血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L?网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L? 骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞? 预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长?四、诊断和鉴别诊断?再障的诊断包括血象出现? 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。?2.体检一般无脾大。? 3.巨核细胞明显减少，或者没有。?