梅1罗综合征1例.doc

梅一罗综合征一例 2012-09-21 19:57 来源：中华风湿病学杂志 作者：粱 迪等 患者 女，60岁。因反复颜面肿胀2年，加重3个月于2007年12月24日入院。患者2年前无明显诱因出现左侧颜而肿胀，无发热、疼痛，无包块及破溃，服用中 药治疗效果不佳：3个月前无明显诱因出现右侧颜面肿胀，进行性加重，伴右眼睑肿胀，眼裂变窄，不伴皮疹、关节肿痛、肢体无力、肌肉酸痛，无口干、眼干，无 口腔溃疡，无言语不利，兀面部麻木感，为进一步诊治收入院。既往10年前曾有面瘫病史。体格检查：体温36.6℃，脉搏95次，min，呼吸14次 /min，血压：140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，语利。未见皮疹。全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹未见明显异常。右侧颜面部肿胀，为非凹陷性。右眼眶蒯肿胀，眼裂明显变小。上下唇 肿胀，右侧为著。伸舌居中，舌面可见数条纵型、横型浅沟裂。辅助检查：血尿常规、生化均正常；抗核抗体（一），抗双链DNA（dsDNA）抗体（一），抗 心磷脂抗体（一），抗可提取核抗原（ENA）7项（一），类风湿因子（RF）（一）；体液免疫lgA 4 .65g/L轻度升高，余正常；红细胞沉降率（ESR）18mm/1 h，C反应蛋白（CRP）正常；肿瘤标志物癌胚抗原、CAl99、CAl25、甲胎蛋白、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）、神经特异性烯醇化酶（NSE）均 正常；甲状腺功能正常。骨髓细胞学检查未见明显异常。心脏彩色多普勒超声示室间隔增厚；腹部B超示脾大（4.4 cmx10.2 cm）；颈部动脉B超示双侧动脉粥样硬化；颈部静脉B超示双侧锁骨下静脉及颈内静脉未见异常。肺部高分辨率CT（HRCT））未见明显异常；副鼻窦CT示 右侧额部、颞部、眶部皮下软绀织肿胀，脂肪间隙模糊。双侧上颌窦、筛窦炎。右上唇黏膜活检病理（图1）示局灶鳞状上皮可见炎细胞浸润，间质水肿，弥漫散在 少量淋巴细胞、浆细胞浸润；淋巴管扩张；局灶可见血管炎，并血管周非干酪样肉芽肿形成。结合患者有复发性唇面肿胀、沟纹舌，面瘫病史，病理示右上唇非干酪 性肉芽肿形成，并除外肿瘤及其他肉芽肿性疾病后，考虑诊断梅—罗综合征明确。于1月15目开始应用泼尼松30 mg/d联合羟氯喹、雷公藤多苷治疗，患者面部肿胀、唇部肿胀明显好转。出院后规律服药，激素逐渐减量，2008年10月左右停药。停药后先后于2010 年5月，2011年4月再发单侧颜面部肿胀2次，加用激素后颜面部肿胀均可消退，现门诊随诊应用激素、环磷酰胺、沙利度胺维持治疗。讨论 梅-罗综合征是一种较为罕见的累及神经-皮肤-黏膜的肉芽肿性疾病，欧美发病率为80/100 000。目前其病因及发病机制尚不清楚，可能与感染、免疫功能紊乱、遗传、过敏反应及自主神经系统的血管舒缩功功能紊乱等多重因素有关。有观点认为其可能 为克岁恩病的早期在口面部的表现之一，或类似克罗恩病的一种状态。其临床表现主要是复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌：此三联征可以同时或间隔数月、数 年才出现。典型的三联征称为完全型，约占8%~25%。只有三主征中的任何2种或只有1种症状合并病理结果为非干酪样坏死性肉芽肿者称为不完全型，在临床 中不完全型更常见，但临床常因症状不典型而误诊。此外，梅。罗综合征还可有外阴肿胀、上眼睑水肿等不典型表现。梅-罗综合征典型病理改变主要为淋巴水肿及 非干酪样上皮细胞肉芽肿。结合典型的临床及病理特点即可诊断梅-罗综合征。诊断的同时须注意依据具体症状与皮肤、口腔、神内等专科疾病鉴别，如唇面肿胀者 注意与血管神经性水肿、外伤等鉴别，面瘫与面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征等鉴别，同时也须注意排除其他肉芽肿性疾病（如结节病、结核等）、肿瘤（淋巴瘤、 白血病）等疾病的可能。治疗上梅-罗综合征对糖皮质激素的反应好（包括局部注射及口服用药），但由于其慢性复发性炎症的特性使治疗后容易出现复发。目前已 有应用柳氮磺吡啶、四环素、生物制剂（如英夫利西单抗）等药物治疗梅-罗综合征的报道。随着认识到肿瘤坏死凶子（TNF）-α在肉芽肿性唇炎的黏膜破坏中 起的关键作用，生物制剂对于激素治疗后复发频繁、治疗困难的病例可能不失为一个好的选择：本例在门诊随诊过程中出现停药后复发颜面水肿2次，但患者经济状 况较差，考虑到沙利度胺为肉芽肿性疾病的治疗药物之一，而且其对TNF-a有一定的抑制作用，加卜患者已绝经，用药对其生育功能影响小，在第2次病情复发 时加用了沙利度胺，至今患者尚未出现病情复发，其控制病情复发能力有待进一步随诊观察。梅-罗综合征是一个相对少见的临床综合征，对于不明原因的单侧颜面 肿胀的患者必要时完善病理学检查及密切随访有助于对梅一罗综合征正确的诊断及治疗，对于已诊断梅-罗综合征的患者除了注意控制病情复发，还须注意监测其有 无发展为