中南大学湘雅医学院 生理第三章 血液.pptVIP

血液病学的研究范围 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织（器官）和有关血液成分，在数量和/或质量上的异常。 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等 数量异常：减少： 单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性(反应性）、恶性（肿瘤性）； 增殖、堆积。 质量异常：结构、功能 非原发于血液病的血液学异常 为什么要不断造血? 寿命（生存期） 红细胞 120天 血小板 7~14天 粒细胞 6~12小时 淋巴细胞 B细胞寿命短； T细胞数天~数年 促进：造血生长因子，细胞因子 如：GM-CSF、IL-3、IL-2、 血小板生成素、EPO 抑制：γ-干扰素、TNFα、 TGFβ 100-300 （×109/L） 无核 形状不规则 直径2-4 μm 内含α-颗粒、致密体等血小板贮存颗粒 膜上多种糖蛋白(GP) 平均寿命 7 ~14 天 生理止血、血液凝固和纤维蛋白溶解 生理性止血 生理止血（homeostasis ） ：正常时小血管损伤出血，经数分钟后出血自然停止的现象。 出血时间（bleeding time）：正常1～3 min 不超过9 min 血液凝固blood coagulation 是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程 ,其实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白的过程 凝血时间（ coagulation time）：玻璃管法 4～12min 生理性止血的基本过程 血小板在生理止血中的作用 释放5-HT、TXA2引起血管收缩 通过黏附聚集形成血小板止血栓 通过释放ADP及TXA2激活更多血小板参与血小板止血栓的形成 促进凝血过程 通过收缩引起血块回缩，使血凝块变得更为坚实 中心地位 * 凝血因子 （coagulation factor， 或 clotting factor） : 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 血液凝固 * 凝血因子 除FⅣ是Ca2＋外，其余的凝血因子均为蛋白质 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶，以酶原的形式存在 除FⅢ外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的生成需要维生素K的参与 因子Ⅴ、Ⅷ为辅助因子（凝血加速因子） 凝血过程 凝血过程 凝血酶原酶复合物 凝血酶原酶复合物的形成有两条途径 血浆与血清的比较 血浆 (plasma) 血清 (serum) 纤维蛋白原 有 无 血小板释出物 无 有 血清：血凝块回缩（1～2h）析出的淡黄色透明液体 凝血因子 * * * 3. 渗透脆性 （ Osmotic fragility ） 定义：红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性 用于表示红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力 影响因素：红细胞的表面积与体积之比 溶血 (hemolysis) 遗传性球形红细胞增多 衰老红细胞 红细胞的生成 在红骨髓 干细胞 红系定向祖细胞 原红细胞细胞 幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 1 . 红细胞的生成过程 髓系干细胞 2×1011/day 骨髓是成年人生成红细胞的唯一场所 生成原料：铁、氨基酸、蛋白质等 促成熟因子：VitB12、叶酸 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 2 . 红细胞生成所需的重要物质 内因子 正常的骨髓组织 再生障碍性贫血 干 细 胞 ↓ 早期红系祖细胞 （BFU-E） ↓ 晚期红系祖细胞 （CFU-E） ↓ 可识别红系前体细胞 ↓ 网织红细胞 ↓ 成熟红细胞 3 .红细胞生成的调节 干细胞因子（SCF） IL-3 GM-CSF 促红细胞生成素 3