2014急性白血病定义与分型.ppt

急性白血病定义与分型 一、定义 　　 急性白血病(acute leukemia AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官和组织，抑制正常造血。临床表现主要为贫血、出血、感染、肝、脾和淋巴结肿大等。 FAB分型（…≥30%，而WHO ≥ 20%） M0 急性髓细胞性白血病微分化型； M1 急性粒细胞白血病未分化型； M2 分两型，M2a原始粒细胞白血病部分分化型、 M2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主； M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病， 又分为两型，即M3a(粗颗粒型)、 M3b(细颗粒型）； M4 粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中有粒系及单核细胞系两种细胞均增生； M4E0 M5 单核细胞白血病；根据分化程度，又分为M5a(未分化型) 、 M5b(部分分化型) M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 ALL共3型 MIC分型 1986： M：Morphology（形态学）FAB为基础 I：Immunology（免疫学）流式细胞术 C：Cytogenetics（细胞遗传学）染色 体分析 系列相关分化抗原 T细胞：CD2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22 粒细胞：CD13、CD33 单核细胞：CD14 造血干/祖细胞 CD34 红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：CD41、CD42、CD61 ANLL免疫标记 ALL免疫表型 白血病免疫学积分系统（EGIL，1998） 分值 B系 T系 髓系 2 CD79a CD3 MPO CyCD22 TCR-αβ CyIgM TCR-γδ 1 CD19 CD2 CD117 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD65 0.5 CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 根据积分系统，AL又分为： ⑴ 急性未分化型白血病 AUL； ⑵ 急性混合细胞白血病； ⑶ 伴髓系抗原表达的ALL， 和伴淋巴系抗原表达的ANLL， WHO分型 2001年 基础：MICM分型 形态学 （morphology） 免疫学 (immunology ) 细胞遗传学(cytogenetics ) 分子生物学（molecular biology） WHO ALL分类 1 B祖细胞ALL：L1L2 1.1 t(9;22)(q34;q11) BCR/ABL 1.2 t(4;11)(q21;q23) AF4/MLL 1.3 t(1;19)(q23;p13) E2A/PBX1 1.4 t(12;21)(p12;q22) ETV/CBF-α WHO ALL分类 2 T祖细胞ALL: L1L2 t(11;14)(p13;q11) RBTN1/TCRA/D t(10;14)(q22;q11) HOX11/TCRA/D t(8;14)(q24;q11) MYC/TCRA/D WHO ALL分类 3 伯基特细胞白血病: B，L3为主 t(8;14)(q24;q32) MYC/IGH L3 t(2;8)(p12;q24) IGK/MYC t(8;22)(q24;q11) MYC/IGL 三、急性白血病临床表现 起病急缓不一。 一、正常造血受抑表现： ㈠ 贫血（RBC减少）乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 ㈡ 发热（正常WBC减