临床血液学和血液检验第十二讲.ppt

急性髓细胞白血病 第三节 急性髓细胞白血病中 的应用 一、教学目的：学习和掌握急性髓细胞白血病的概念，结合形态学特点及组化染色结构对各型急性髓细胞白血病提出诊断 二、教学要求： 1.熟练掌握急性髓细胞白血病（M0～M7）的形态学特点、细胞化学染色 2.掌握急性髓细胞白血病的免疫学检查、染色体及分子生物学检查 3.了解急性髓细胞白血病的治疗及疗效观察 三、教学内容： 1.急性髓细胞白血病（M0～M7）的血象、骨髓象 2.急性髓细胞白血病的FAB分类、免疫学分型及特征性的细胞遗传学分型 一、急性粒细胞白血病未成熟型（M1型） 【概述】 急性粒细胞白血病（AML）简称急粒，是成人中最多见的类型，约占急性白血病的34%～80%，平均约为59%。按FAB和我国分类的意见，分为两个亚型，即未成熟型（AML without maturation）M1和部分成熟型（AML with maturation）M2。 临床上除了有急性白血病的共同表现外，尚有以下特点： ①大部分病例起病急骤，进展迅速，病情凶险，常伴有严重感染、发热、出血（出血程度与血小板减少程度不一定成正比）、贫血，口腔粘膜和咽喉常有炎症、溃疡或坏死； ②肝、脾及淋巴结肿大，但程度轻，且较急淋少见； ③绿色瘤（chloroma）常见于此型，典型表现为骨膜下绿色肿瘤，多见于儿童及青年人。 【检验】 1. 血象 贫血显著，外周血可见幼红细胞。白细胞总数升高，以（10～15）×109/L多见。血片中以原始粒细胞为主，可占30%～60%，有时高达90%以上，血小板中度到重度减少。 2. 骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中I型+II型原始粒细胞≥90%（NEC）。早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。在少数病例白血病细胞内可见Auer小体。 3. 细胞化学染色：POX染色至少有3%原粒细胞阳性；α-NBE阴性。 4. 免疫学检验：本型往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性，而CD11、CD15阴性。 5. 遗传学和分子生物学检验：核型异常，Ph染色体t（9；22）形成bcr-abl融合基因，约见于3%的AML，大多为M1型。 【诊断】 ①符合急性白血病的诊断标准 ②骨髓中原始粒细胞（I型+II型）≥90%（NEC） ③POX（+）的原始细胞＞3%，α-NBE阴性 ④进一步依免疫表型特点与ALL鉴别 二、急性粒细胞白血病部分成熟型（M2a型） 【概述】见M1型 【检验】 1. 血象 贫血显著，白血病中度升高和M1相似，以原始粒细胞和早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2. 骨髓象 骨髓增生程度极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（NEC），并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞＞10%，约50%病例白血病细胞内可见Auer小体。 3. 细胞化学染色 （1）POX呈阳性反应。 （2）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：活 性明显减低，甚至消失。 （3）α-NBE可呈弱阳性反应，且不被氟 化钠抑制。 POX(+) 4.免疫学检验：粒系抗体均可阳性。 5.遗传学及分子生物学检验：特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML，主要为本型所见。 【诊断】 ①符合急性白血病的诊断标准 ②骨髓中原粒细胞30～89%（NEC）并伴有形态学异常；单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段细胞＞10%，可诊断为M2a亚型 ③亦可进一步以免疫表型特点与ALL鉴别 三、急性粒细胞白血病部分成熟型（M2b型） 【概述】 急性粒细胞白血病部分成熟型（acute myloblastic leukemia with maturation）曾称为亚急性粒细胞白血病（subacute myeloblastic leukemia），简称亚急粒，是我国提出的一种急粒亚型。 本型的临床特征呈亚急性的经过，大多数起病缓慢，以贫血为首发症状，少数患者以发热起病。出血发生率较低，程度也较轻。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主，与其他类型AML相比，髓外浸润发生率高，治疗反应较好，完全缓解率高，缓解期长。 其特异性遗传标志为t（8；21）染色体易位，AML1基因重排可作为M2b基因的标志。 【检验】 1. 血象 多数病例为全血细胞减少，易被误诊为再生障碍性贫血。分类可见各阶段幼稚粒细胞，异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。随着病情的进展或恶化，多数病人的白细胞数常有增高的趋势。 2. 骨髓象 骨髓多为增生明显活跃或增生活跃。粒细胞系增生明显活跃，原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以