先天性中耳畸形的诊断与治疗(2010–06–08).ppt

先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/10000~1/20000，男女之比为3∶1 单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上 中耳胚胎发育 胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层） 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓) 中耳的胚胎发育 Reichert 软骨 融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时 上鼓室 鼓窦 向背侧扩展 中耳的胚胎发育 面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段 先天性中耳畸形 分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类： 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定） 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常） 先天性耳部畸形的病因学 耳部畸形发生的相关因素： 遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素 先天性中耳畸形 面神经颞骨段畸形种类： ①面神经水平部骨管缺损 ②面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 ③面神经垂直部向前或者向后移位； ④面神经垂直部分成2支或3支，上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可发育不全 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 先天性中耳畸形 咽鼓管畸形 咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致 咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁 咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。 鼓窦盖可以发生先天性缺裂。 临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。 先天性中耳畸形 临床表现 症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤史。 耳科检查:耳廓、外耳道、鼓膜正常 纯音测听:传导性聋。声导抗:鼓室压力曲线为A型或B型，镫骨肌反射可以引出或消失。 先天性中耳畸形 先天性中耳畸形 先天性中耳畸形病变部位和类型不同，引起听力损失的程度各异； 砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦型，听力下降50～60dB； 听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲线，完全固定则表现为平坦型听力曲线； 先天性中耳畸形 诊断及鉴别诊断 根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术探查是最具说服力的诊断标准。 中耳畸形类型伴发面神经畸形 先天性中耳畸形 治疗 绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力 术式主要依据中耳畸形的类型 少数不宜手术的可配戴助听器 中耳畸形术后并发症 ①面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形 ②外淋巴瘘：前庭窗没有封牢 ③眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗 ④感音神经性聋：迷路损伤 ⑤远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁　 ⑥单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经 中耳畸形的手术方式 中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类 先天性中耳畸形典型病例1 肖X，女，19岁 主诉：自幼双耳听力差 检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，