主动脉瓣二瓣化畸形患者的主动脉置换术应更积极？反方观点.pptVIP

组织病理学，BAV主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（MMP）表达增加，原纤维蛋白-1含量减少 TAV患者升主动脉扩张手术时机标准制定 胸主动脉瘤手术切除合理标准 耶鲁医学院心胸外科 耶鲁医学院流行病和公共卫生研究室 J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:476-91 1985-1996年 230名患者 716份影像资料 男：女=138：92 年龄62（16-92）岁 25名马凡综合征 夹层或动脉破裂时主动脉直径 不同直径主动脉发生夹层或动脉破裂风险 胸主动脉瘤手术风险 手术时机选择原则：自然风险＞手术风险 升主动脉＜6.0cm 降主动脉＜7.0cm 胸主动脉手术时机 手术时机： 升主动脉5.5cm 降主动脉6.5cm BAV患者升主动脉扩张手术时机标准 美国大学心脏病学（ACC）和美国心脏联盟（AHA）瓣膜性心脏病治疗委员会 2008年对2006年瓣膜性心脏病处理指南的更新 表3 目前ACC/AHA对于主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的治疗建议 I级 1. 已知主动脉瓣二瓣畸形的患者应常规进行经胸超声心动图检查,测定主动脉根部和升主动脉直径(B级证据) 2. 当超声心动图不能准确评定BAV患者主动脉根部或升主动脉形态学变化时，应进行心脏磁共振检查或心脏CT检查（C级证据） 3. BAV合并主动脉根部或升主动脉扩张（直径4.0cm）的患者应每年进行超声心动图、心脏磁共振或心脏CT检查，动态评价主动脉根部/升主动脉直径和形态学改变（C级证据） 4. BAV患者主动脉根部或升主动脉置换的指征为主动脉根部或升主动脉直径超过5.0cm或年扩张速度大于/等于0.5cm（C级证据） 5. BAV患者因AS或AR行AVR术中，如发现主动脉根部或升主动脉直径超过4.5cm应进行主动脉根部或升主动脉置换（C级证据） IIa级 1. 对于BAV合并主动脉根部扩张（直径4.0cm）、无手术指征、无中度以上AR的患者，应给于β受体阻滞剂治疗（C级证据） 2. 超声心动图诊断BAV患者主动脉根部扩张后应进行心脏磁共振或心脏CT检查，进一步定量测定扩张程度和升主动脉病变范围(B级证据) 本指南的不足 本指南对BAV患者推荐的预防性主动脉置换手术的主动脉直径标准甚至低于之前所有研究推荐的适用于马凡综合征患者的标准,但本指南并未对主动脉夹层发生风险和手术风险进行比较，“BAV患者存在与马凡综合征患者类似的因主动脉夹层而猝死的风险”的观点并没有充足的证据支持 BAV患者发生主动脉夹层是非常少见的 作者观点 在决定最佳手术方案时最重要的是比较手术风险和主动脉发生夹层或破裂的风险 目前尚无前瞻性的、大系列未接受手术BAV患者随访资料 总结 制定BAV相关主动脉疾病早期手术干预合理建议的最大缺陷是缺乏前瞻性随机研究 虽然多数文献支持对BAV合并升主动脉扩张的患者应采用与Marfan综合征相同的主动脉直径标准，应给与较积极的处理策略，但其证据不足 ACC/AHA治疗指南，将BAV相关主动脉扩张和Marfan相关主动脉疾病归于一类加以讨论，支持采用比TAV更小的主动脉直径标准、更积极的处理主动脉扩张，这些建议的证据级别为C：仅仅是专家的共识，其证据不足 作者认为，BAV相关性升主动脉扩张在没有进一步确定其发病机制之前，不应该比TAV患者更积极 如果接受ACC/AHA目前BAV相关性主动脉病变的治疗指南，经常就会使之成为治疗标准，其风险是减少了心脏病学家和外科医生采用其他合理治疗选择性的可能 2010年指南 * 主动脉瓣二瓣化畸形患者主动脉置换术应更积极？ ——反方观点 BAV概况 最常见的先天性心脏畸形，人群中发生率1%-2% 美国约有300万-610万BAV患者 中国约有1300万-2600万BAV患者 某些特定人群中BAV发生率较高 ——主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、先天性冠状动脉解剖异常 5. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 2009;119:880–90. 80%主动脉瓣功能异常，30%将出现感染性心内膜炎 75%瓣膜钙化、狭窄 10%狭窄并关闭不全 15%瓣膜关闭不全 2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical patholog