过敏性紫癜的诊断.pptVIP

鉴 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） 原发性肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染 * 治 疗（一） 一般治疗 休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消 饮食：低盐 抗感染： 青霉素 对症治疗 利尿（速尿，双氢克尿噻） 降压 （心痛定，利血平，SQ14225） * 治 疗（二） 严重病例 高血压脑病：止惊，降压，脱水 （硝普钠，二氮嗪） 严重循环充血：利尿为主（速尿） 急性肾衰：过三关（液体关，高钾关， 感染关） * （nephrotic syndrome) * 【目的要求】 了解该病发病机理及病理生理。 掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）。 掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。 【重点和难点】 重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症。 难点：该病的临床与病理分型。 * nephrotic syndrome 肾病综合征 proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血症 关键词：Key words * （一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。 * （二）病因和发病机制 病因不明 发病机制： 与T细胞功能紊乱有关 细胞因子（IL-2，6，8） 有遗传基础与HLA相关 裂隙膜分子的变化 * 肾小球滤过膜通透性与分子 大小的关 系 * 不同的电荷其通透性不同 阳电荷 阴电荷 中性电荷 * 正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢 * （四） 病 理 * 肾病综合征常见病理改变 * （五）临床表现 病前常有感染 水肿为主要表现 * （六）并 发 症 感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染 低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心 音低，血压下降 电解质紊乱：低钠，低钾，低钙 血栓形成：肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿） 肾功能衰竭：休克所致的肾前性衰竭多见 * （七）实验室检查 尿常规：蛋白定性 +++ ~ ++++ 24H尿蛋白定量：大于0.05 ~ 0.1g/kg 肝肾功能：血清白蛋白 25g/L ,胆固醇 5.7mmol/L 免疫学检测：ANA，抗-dsDNA抗体 肾活检 * （八）诊 断 四大特征：三高一低（一高一低为主） 大量蛋白尿：定性 +++ ~ ++++ 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童) 小于25g/L(婴幼儿) 高脂血症： 胆固醇大于5.7mmol/L(儿童) 大于5.2mmol/L(婴幼儿) 不同程度的水肿 * （九）分 型 临床分型 病理分型 激素分型 * 临 床 分 型 原发性 90% 单纯性肾病 ：三高一低 肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一 血尿：RBC大于10/HP 高血压 氮质血症：BUN大于10.7mmol/L 血补体CH50，C3反复下降 继发性：SLE，APN，乙肝肾 先天性：较少见 * 病 理 分 型 微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FsGs） 膜增殖性肾炎（MPGN） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） * 激 素 分 型 激素敏感：8周内尿蛋白转阴 激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+~++ 激素耐药：8周尿蛋白++ （激素依赖，反复与复发，频复发） * （十） 治 疗 一般治疗：休息和饮食 利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时 双克，速尿，氨苯喋啶 低分子右旋糖酐 激素治疗 抗凝治疗 免疫调节治疗 中药 * 激素治疗(一) 激素使用阶段 诱导缓解：强的松1.5-2mg/k