杨光：肾脏疾病的分类和临床表现20050923.pptVIP

肾脏疾病的分类和临床表现 解 放 军 肾 脏 病 研 究 所 南京大学医学院临床学院肾脏科 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾小球疾病概述 具有相似的肾损害临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等） 病变主要累及双肾肾小球 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同 肾小球疾病的症状 血尿 肾小球源－多形型血尿 肉眼血尿(尿RBC1000万/ml) 镜下血尿(尿RBC1000万/ml)(3/HP) 肾小球疾病的症状 蛋白尿 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿 肾小球疾病的症状 水肿：血管外组织间隙体液过量积聚 1.肾病性水肿 （可凹性）： 低蛋白血症、血浆胶渗压降低 2.肾炎性水肿 （非可凹性）： 肾小管重吸收钠水增加 肾小球疾病的症状 高血压 容量依赖：水钠潴留和血容量扩张 肾素依赖：RAAS系统亢进 肾小球疾病的症状 肾功能不全 新月体形成，积压血管袢致其开放不佳 毛细血管内增生或微血栓形成致GFR下降 较大比例的肾小球废弃 浮肿致低血容量、肾小球缺血和GFR下降 肾小球疾病的症状小结 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全 肾小球疾病临床表现-症状组合 肾炎综合征：血尿/蛋白尿、（水肿、高血压、肾功能不全） （无症状尿检异常：少量蛋白尿/镜下血尿） （急性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎） 肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、（水肿、高脂血症） 急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退（水肿、高血压） 慢性肾功能不全 肾小球疾病病因分类 继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病 在诊断思路中应重视继发性因素的搜寻 肾小球疾病的病理学分类 微小病变 轻微病变 局灶节段性肾炎 弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性肾病：①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性肾炎③膜增生性肾炎④新月体肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 肾小球疾病病理照片 肾小球疾病病理照片 肾小球疾病病理照片 肾小球疾病病理照片 肾小球疾病病理照片 肾小球疾病病理照片 免疫复合物沉积部位分类 内皮下— 膜增生性肾小球肾炎 上皮下 膜性肾病 系膜区 IgA肾病、 非IgA系膜增生性肾炎 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾小管间质疾病概述 病变主要累及双肾肾小管-间质组织 无原发性肾小球和肾血管损害 病因：缺血、肾毒性物质、过敏、自身免疫病、家族遗传等 小管-间质病变较小球病变更能决定肾脏病的预后 肾小管间质疾病分类 肾小管损伤 间质性肾炎 肾小管-间质病变的肾脏临床表现 重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等 浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症 酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除外）。 举例：急性肾小管坏死 病因： 肾缺血 肾毒性物质 临床表现： 少尿或非少尿型急性肾衰 病理表现 举例：急性肾小管坏死 为什么肾小管坏死会导致少尿、GFR下降？ －“管球反馈机制” 举例：急性过敏性间质性肾炎 临床表现： 1.全身过敏反应：发热、皮疹、血嗜酸球增高 2.尿检异常，部分患者出现肉眼血尿；白细胞管型 3.肾脏肿大、腰痛 4.肾功能不全 举例：急性过敏性间质性肾炎 病理表现： 肾间质弥漫淋巴、单个核细胞浸润，并可见嗜酸细胞、中性粒细胞。肾小管坏死。部分患者小管基底膜可见IgG沉积。 举例：马兜铃酸肾病 短期内大剂量服药 长期小剂量服药 举例：马兜铃酸肾病 短期内大剂量服药导致急性肾衰，可出现糖尿、小管性蛋白尿、低渗尿、肾小管酸中毒等小管功能受损表现。病理：小管上皮细胞坏死、脱落，基膜裸露。小管上皮细胞难以再生。 举例：马兜铃酸肾病 长期小剂量服药者可表现为慢性肾功能不全，肾活检病理出现寡细胞性慢性间质性肾炎。 单次小剂量服药后临床症状相对轻，往往无肾功能减退。 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾血管疾病概述 多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤血病变，而影响肾功能。 举例：血栓性微血管病 多种继发性病因 病理表现：小动脉和毛细血管内皮细胞肿胀（甚