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慢粒白血病骨髓象 慢粒白血病血象 4、分子遗传学研究 采用PCR技术检测：发现9号染色体长臂上C-ab1原癌基因易位至22号长臂的断裂点集中区形成 bcr/abl融合基因，其编码的蛋白为P210具有增强酪氨酸激酶的活性导致粒细胞的转化和增殖。 5、免疫学:早期阶段粒细胞表现为CD34,33或HLA-DR阳性率略高于正常,偏成熟粒细胞标志CD15,11b阳性率明显升高。 6、血液生化 ①Vit B12浓度及Vit B12结合力均显著↑，是本病特点之一，增高的原因：是由于白血病性粒细胞产生过多的转运蛋白有关。②血清尿酸↑，尤其在治疗后更为明显。③血清乳酸脫氢酶显著↑。 ①贫血或脾大；②血WBC↑，中、晚杆↑， 原+早10%，E、B↑；③ BM增生↑↑， 原+早15%, B、E↑；④AKP↓；⑤Ph(+)或分子生物学改变； 凡发现时间较短的巨脾，并有贫血、乏力、多汗等症状的病人，均应考虑慢粒的可能。 慢粒诊断条件： （三）诊断与鉴别 慢粒与类白血病反应及骨髓纤维化的鉴别 慢粒与骨髓纤维化的鉴别 骨髓纤维化 慢粒白血病 发病年龄 多见于 40岁 40岁 血 象 WBC↑, 30×109/L，血片可见幼红、泪滴状红细胞及少量幼粒细胞 WBC 50×109/L,有各阶段幼粒细胞。E、B↑ NAP ↑ ↓ 骨髓检查 常“干抽”，骨髓增生↓，活检有纤维组织增生 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，各阶段粒细胞↑，E、B↑ 脾穿刺 有各阶段粒细胞、幼红细胞及巨核细胞 各阶段粒细胞浸润 X线检查 骨质密度↑ 正常 染色体 Ph(－) Ph(＋)  慢粒整个病程分为三期，慢性期、加速期、急变期。急变是慢粒晚期阶段， 细胞分化越来越差， 原来有效的药物已无效（如马利兰、羟基脲）， 这种情况的发生是在慢粒诊断成立后1～4年可发生，但有的可长达10余年。 （四）慢粒急变 ①原因不明高热，对各种抗菌素治疗无效； ②进行性贫血和出血较重； ③骨关节痛明显； ④脾脏突然而迅速的进行性肿大； ⑤周血原+早30%，BM原+早50%，原+幼周血BM20%， 慢粒是一种多能干细胞疾病，因此急变可有急粒变淋变，单变等； ⑥可出现Ph染色体以外的异常染色体； ⑦髓外原始细胞浸润。 急 变 的 特 点 未达以上条件为加速期。治疗按急白治疗原则。  1、化疗：①马利兰是一种烷化剂,1953年开始应用（过去作为首选药物），有一定的效果，并未延长生存期，且副作用大：骨髓抑制较重、皮肤色素沉着、肺纤维化等，此外还有促使急变的可能。 （五）慢性期治疗 ②羟基脲 是一种周期特异性抑制DNA合成的药物，作用快、维持时间短。用药3g/日 W B C 降至20×109/L， 剂量减为1.5g/日→降至10×109/L ，0.5 Bid → WBC 降至5×109/L， 0.5维持/日。 以往将此药作为第二线药物，马利兰与 Hu 进行对比观察，发现Hu5年生存率比马利兰高，副作用较马利兰少。现已将Hu作为首选药物。 ③ 小剂量Ara-C 15～30mg,ivgtt,Qd，可使病情控制发展，使PH(+)细胞减少。 ④联合化疗（ HA 或 COAP） 化疗时宜用别嘌呤醇防止尿酸性肾病，待WBC下降后停用。 2、α-干扰素，对慢粒有效，能抑制ph(+)细 胞转为（-）。3、白细胞清除术。4、脾切除：80年代已试用，后经观察并无延 长生存。5、放疗：脾区照射。6、中医中药。7、格列卫片近年巳作为该病治疗首选 7、造血干细胞移植: 异基因造血干细胞移植是治疗慢粒白血病的有效方法，45岁的患者，经一般方法治疗达到缓解应尽早进行移植。  慢淋是淋巴细胞恶性增殖性疾病，应用单抗对慢淋进行免疫分型，95%属B细胞型，1-3%属T细胞型，其它为非 T非 B型。本病多见于50岁以上的老年人，男 女，20岁以下罕见， 在欧美白人中发病率较高，我国较少见。 慢性淋巴细胞白血病 chronic lymphocytic leukemia, CLL ①最早出现的