多发性硬化教材.pptVIP

* ⑵ IgG鞘内合成检测：是 CSF免疫学重要的常规检查。 ① CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，＞0.7提示鞘内合成。 ② CSF-IgG寡克隆区带（OB）：是IgG鞘内合成的定性指标。 1、脑脊液（CSF）检查 2、诱发电位：视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP），50%-90%的患者可有一项或多项异常，仅能提供相应神经通路受损的亚临床病变的证据。 （六）辅助检查 3、MRI检查：可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号。 （CT：常规CT扫描多正常，对视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 MRI：是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，优于CT。） （六）辅助检查 3、MRI检查： 位于白质中、脑室周边及灰质、白质交界处。 病灶与脑室垂直呈梳状排列、胼胝体病灶具有特征意义，急性期 T1低信号可为“黑洞”，呈环形或月形增强。 （六）辅助检查 3、MRI检查： 必须病灶一个位于皮质下，一个在天幕下。 （六）辅助检查 3、MRI检查： 脊髓可有脱髓鞘病灶，病灶长度不超过3个椎体节段，脊髓病灶相当于颅内一个病灶。 总的新老病灶数不少于9个。 （六）辅助检查 诊断 临床特征： ①从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。②起病年龄在10-50岁之间。③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。④可排除其他病因。 符合4项：诊断为临床确诊的多发性硬化。 如①，②中缺少一项：诊断为临床可能的多发性硬化。 如仅为一个发病部位，首次发作：诊断临床可疑的多发性硬化。 2010年McDonald诊断标准见下图。 诊断 临床特征：①时间和空间多发性，即病程多次缓解复发，病损为中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。结合脑脊液、诱发电位和磁共振成像（MRI）检查。 诊断 1983年以Poser为首的美国、加拿大和英国多发性硬化专家组提出的Poser诊断标准，二次发作间隔至少一个月，每次发作历时必须持续24小时。 2010年McDonald诊断新标准。新标准仍然认为诊断多发性硬化需要中枢神经系统在时间上和空间上多发性的临床证据。 临床表现 需附加的资料 2次或2次以上发作（每次发作〉24h）并有2个或以上客观临床证据。 无需其他支持条件 2次或2次以上发作（每次发作〉24h），有1个客观临床证据。 有下列之一证实为部位多发的病变① MRI符合空间多发标准。② MRI有2个或以上符合MS的病变，以及脑脊液寡克隆区带阳性或IgG升高。③有证据证明时间多发的临床发作。 临床表现 需附加的资料 1次以上发作（每次发作〉24h）；并有2个或以上客观临床体征。 有时间多发的下列证据之一： ① MRI检查在30天出现T2新病灶，或3个月出现非责任增强病灶； ②第2次临床发作。 1个客观临床体征（临床孤立综合征）。 部位多发的下列证据之一： ① MRI检查出现非责任病灶的T2新病灶或增强病灶。 ② MRI有2个或以上符合MS的病变，以及脑脊液寡克隆带阳性或IgG指数升高。 时间多发的下列证据之一： ① MRI证实； ②第2次临床发作并〉24h 。 临床表现 需附加的资料 原发进展型（或慢性进展型）MS 疾病进展超过1年，同时满足以下3项中的2项： ① MRI阳性（9个T2病灶，或4个及以上T2病灶和VEP阳性）； ②脊髓MRI阳性（2个T2病灶）； ③脑脊液阳性（寡克隆带阳性或IgG指数升高）。 Poser（1983）的MS的诊断标准 诊断分类 诊断标准（符合其中1条） 1、临床确诊MS ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据。 (2+2) 2、实验室支持确诊MS ①病程中两次发作，一个临床或亚临床证据， CSF OB/IgG； ②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG； ③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据， CSF OB/IgG； (2+1或1+2; +CSF） Poser（1983）的MS的诊断标准 诊断分类 诊断标准（符合其中1条） 3、临床可能MS ①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据； ③ 病程中一次发作，一处病变临床证据；和另一部位亚临床证据。 （2+1或1+2） 2、实验室支持可能MS 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。 （2+CSF） MRI