医学细胞生物学第5章线粒体.pptVIP

二、线粒体的超微结构 偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体） 第六节 线粒体的增殖 第七节 线粒体与疾病 由于遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的疾病称为线粒体病（mitochondrial diseases, MD） 中毒、感染导致线粒体肿胀、破裂 癌变导致嵴数量减少、空泡化 线粒体是细胞病变或损伤的最敏感指标之一 齐齐哈尔医学院生物遗传教研室 第五章 线粒体 医学细胞生物学 主要内容 线粒体的起源 1 线粒体的形态结构 2 3 线粒体的化学组成和酶的分布 4 线粒体的功能 线粒体的半自主性 5 6 线粒体的增殖 7 线粒体与疾病 教学要求 掌握线粒体的化学组成和超微结构 1 掌握线粒体基因组的基本结构、线粒体的半自主性 熟悉细胞氧化的基本过程、细胞能量转换的分子机制 . 了解线粒体的起源 4 3 2 熟悉线粒体与疾病 5 第一节 线粒体的起源 一、内共生假说 二、非内共生假说 脂膜内陷的结果 形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆 形、哑铃形、星形； 大小：一般直径：0.5—1.0μm; 长度： 3μm 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域 和需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在 不同形态和类型的细胞中可朔性较大。 一、线粒体的形态、大小、数目和分布 第二节 线粒体的形态结构 电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。 分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔) 第二节 线粒体的形态结构 线 粒 体 的 超 微 结 构 外 膜 内 膜 膜间隙 （膜间腔、外室） 嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 基质 线 粒 体 的 超 微 结 构 （一）外膜 (out membrane) 厚6—7nm，外膜含有多种运输蛋白（孔蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为5 000以内的物质可以自由通过。 线 粒 体 的 超 微 结 构 （二）内膜（inner membrane） 线 粒 体 的 超 微 结 构 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。 线 粒 体 的 超 微 结 构 (1)嵴：形态和排列方式差别很大 主要有两种类型： 板层状 小管状 扁层状线粒体 管状嵴线粒体 (2)基粒（ATP合酶） 内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 基粒 （ATP酶复合体） 4nm 长 4.5-6 nm ?6-11.5nm 高5-6nm ?9nm ?9nm 头部 柄部 基片 : 合成ATP : 调节质子通道 :质子的通道 F1 OSCP F0 F1抑制蛋白 线 粒 体 的 超 微 结 构 F1 F0 柄部 合成ATP 调节质子通道 质子的通道 ATP 合酶 外膜 内膜 膜间腔（外室） 嵴 嵴间腔（内室） 嵴内腔 线 粒 体 的 超 微 结 构 3. 膜间隙 (intermembrane space) 内外膜之间的腔隙 宽约6-8nm，又称外室 多种可溶性酶 底物 辅助因子 4. 基质（matrix） 基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。 基质中含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 线 粒 体 的 超 微 结 构 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白 不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分 酶蛋白 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布 1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。线粒体的蛋白质可分为两类： 一、线粒体的化学组成 2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分 为磷脂 。 外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含 量比内膜高。 内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少， 心磷脂含量比任何膜都高。 3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。 1. 蛋白质 二、线粒体的化学组成 二、线粒体中酶的分布(约120种酶、最多) 部 位