20145NHL-洪小南.ppt

伯基特淋巴瘤 高度侵袭性。增殖快速 100%发生myc易位t（8；14）(q24;q32)。 占儿童NHL的40%~50%，占成人NHL的1%~2%。 就诊时大多数是晚期病变，累及多个结外部位，腹腔病变或白血病 根据临床表现，可分为低危组和高危组。 低危组为Ⅰ期病变，肿块10cm，LDH正常，孤立的或可切除的腹腔内病变。 超过该范围的为高危组，高危组常有骨髓侵犯，脑膜病变。预后差。 伯基特淋巴瘤 化疗高度敏感 在高发区典型的儿童伯基特淋巴瘤经大剂量环磷酰胺治疗可长期生存。 CHOP方案对儿童伯基特淋巴瘤有良效，而成人约50%有效。 早期病变用大剂量环磷酰胺、抗代谢药，中枢神经系统预防，50%-60%可治愈。 有较短时间内复发的倾向。中枢神经系统侵犯后疾病进展快。 伯基特淋巴瘤 CODOX-M/IVAC (NIH强烈的89-C-41方案:CTX，VCR，ADM，大剂量MTX，Ara-c，MTX鞘注／IFO，Vp-16，Ara-c） 低危组仅用CODOX-M 高危组，用CODOX-M 4疗程，然后交替到IVAC 该研究中大部分为高危组， HIV阴性的21例儿童，20例成人。 2年无事件生存92%。其中Ⅱ、Ⅲ期为97%， 有骨髓侵犯和中枢系统累及的Ⅳ期病变也有80%的EFS CODOX-M/IVAC的毒性大，4度白细胞下