南方医科大学病理学课件淋巴组织疾病3.pptVIP

▲顽固鼻塞、鼻衄、分泌物↑、鼻面肿胀 ▲局部溃疡、穿孔，肉芽样新生物、 　骨质破坏　　　　　 ▲晚期播散 ▲临床Ⅰ 、Ⅱ期5年生存率50~70% Ⅲ期以上为17% 第二节 髓样肿瘤 （myeloid neoplasm） 骨髓造血干细胞克隆性增生－恶性肿瘤 特征 ●异常白细胞弥漫性增生取代 正常骨髓—呈灰白色 ●外周血—白细胞异常增生—数量明显↑ —称为白血病 ●可浸润肝、脾、淋巴结、皮肤和 全身其他部位—肝、脾、淋巴结肿大 ●继发性改变—贫血、感染、出血 3大合并症 发病 我国 居恶性肿瘤第6、7位 儿童和青少年居第1位 一、急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia, AML） 又称为急性非淋巴细胞白血病 多见成人 骨髓涂片 原始细胞（母细胞）＞30% 据白血病细胞分化程度和主要细胞类型 分为M0-7 8亚型 M0 最少分化型 2%~3% 母细胞学和细胞化学标志 缺乏 髓系抗原 表达 M1 未分化型， 20% 原始粒细胞 ， 3%↓过氧化酶+ 胞浆颗粒及Auer小体罕见 M2 分化型，30%~40% 原粒细胞+早幼粒细胞 多数病例存在Auer小体 M3 早幼粒细胞白血病 5%~10% 早幼粒细胞为主 胞浆充满粗大的颗粒， Auer小体多见 M4 粒—单核细胞白血病 15%~20% 粒、单核细胞2种分化 M5 单核细胞白血病 10% 原单核细胞为主（M5a） 幼单核细胞为主（M5b） M6 红白血病 5% 畸形、多核或分叶核的原始红细胞为主 M7 巨核细胞白血病 1% 多形性、未分化的原巨核细胞为主 Pathological Change ●原始和幼稚白细胞弥漫增生－充满骨髓 ●入血 ●浸润肝、脾、淋巴结全身多脏器 －不成瘤块 ●抑制骨髓造血细胞 红细胞↓ →贫血 血小板↓—出血 成熟粒细胞↓—继发感染 ●周围血像 出现“三联症”： 白细胞总数↑：20~50×109/L，可达100×109/L 原始粒细胞30% 贫血和血小板↓ ●骨髓 白血病细胞弥漫性增生，浸润脂肪 原始粒细胞弥漫性 ↑，20% 红和巨核系细胞 ↓ ●淋巴结 AML侵犯淋巴结较ALL少见 —全身淋巴结肿大 成片原始粒细胞浸润—取代正常细胞 —累及结外组织 ●脾脏 轻-中度大，红髓浸润 ●肝脏 中度大，肝窦弥漫浸润 ●其他 M4和M5还可侵犯皮肤和牙龈 ★髓系肉瘤（myeloid sarcoma） 又称粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma） 白血病的瘤细胞在骨髓外的器官或组织内聚集性 增生而形成的肿块 瘤组织 新 鲜 肉眼观呈绿色 暴露日光 绿色迅速消退 用还原剂（过氧化氢或亚硫酸钠） 　　　 绿色重现 故也称绿色瘤（chloroma） 多见AML患者， 好发扁骨和不规则骨 也发皮肤、淋巴结、胃肠、前列腺、睾丸、乳腺 Clinical Features