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先天性食管闭锁与气管食管瘘Congenital Esophageal Atresia and Tracheo-esophageal Fistula, EA-TEF 上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院，儿外科教研组 2013年1月18日 小儿外科学（第四版），施诚仁主编，人民卫生出版社，2009 Pediatric Surgery (6th Edition)，吴晔明主译，北京大学医学出版社，2009 新生儿外科学，施诚仁主编，上海科学普及出版社，2002 History 1670, William Durston首例尸检报道EA 1679,《Human Anatomy, 5th edition》描述EA-TEF 1840,Thomas Hill首例病例报道 1861, Hirschsprung报道4例 1880, Morell Mackenzie报道57例，并描述伴发畸形 1888, Steel首先尝试手术治疗 1938, Robert Shaw一期手术尝试 1941, Cameron Haight成功实施第一例EA-TEF Embryology 气管食管隔膜移行异常理论 前肠闭塞和肠腔再通理论 头端神经嵴病变理论 原始前肠气管化理论 HOX D基因通路 细胞外信号途径缺陷（Shh糖蛋白） Epidemiology 发病率：1/2440-1/4500，存在人种差异 染色体畸形：6%-10% 环境致畸因子：避孕药、安眠药等 遗传因素 合伴畸形：VACTERL（20%） V：vertebral anomaly脊柱畸形， A：anal atresia肛门畸形， C：cardiac anomaly心脏畸形， T：trachea anomaly气管畸形， E：esophageal anomaly食管畸形，R：renal anomaly肾脏畸形， L：limb anomaly四肢畸形 Anatomic Variations, by Gross I II IIIa IIIb IV V III型多见，占85% Classifications by risks Waterston classification, 1962 BW2500g/2000g Spitz classification, 1990s BW1500g Symptoms and Diagnosis 产前诊断：B超、MRI 典型症状：进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等 发绀、呼吸窘迫、吞咽困难 胃管置入困难 碘油造影可明确诊断 CT三维重建 VACTERL的诊断 Treatment 转运 非急诊手术 气道维护 完善术前必要检查 制定方案（team work） Operation for Type IIIb Procedure under Thoracoscopy 查找近端食管。 用丝线于近端食管 盲端缝针作牵拉 用5~0可吸收线将远近端食管后壁间断缝合4~5针 全层剪开近端食管壁 Procedure under Thoracoscopy Procedure under Thoracoscopy 用5~0可吸收线将食管前壁间断缝合4~5针 由术者将胃管插入远端食管 Treatment for other types IIIb型：食管延长一期吻合 长间隙食管闭锁：缝线牵引、探条扩张等分期手术 I型：胃管代、全胃代、结肠代食道等 V型：支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术 Post-OP Treatment 机械通气 胃管喂养 气道维护 吻合口漏的处理 Prognosis 胃食管反流 吻合口狭窄 气管瘘复发 气管软化 呼吸道疾病 谢谢！ THANS FOR YOUR ATTENTION