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14例肺隔离症的诊断及外科治疗 作者：黄喜峰，许建荣，韦鸣，廖勇，唐际富 【摘要】 目的 总结 肺隔离症的诊断及外科 治疗 体会。 方法 对14例肺隔离症的临床资料进行回顾性 分析 。术前诊断为肺囊肿综合征6例，肺隔离症4例，支气管扩张及肺癌各2例。异常血管源于胸主动脉11例，腹主动脉2例，膈动脉1例。结果 均行手术切除，无手术死亡，无严重术后并发症。结论 肺隔离症发病率低，临床表现缺乏特异性，易误诊和遗漏，治疗以手术为主。 【关键词】 支气管肺隔离症/ 诊断；胸部外科手术 肺隔离症属先天性肺发育异常性疾病,我科自1975～2006年共收治肺隔离症14例，均经手术及病理证实,现报告如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　本组病例共14例，其中男9例，女5例，年龄20～45岁，平均32.6岁;病程1～22年，平均6年;所有患者均有不同程度咳嗽、咳痰、发热、胸痛、咯血等。病变位于左下叶10例(后基底段8例，内前基底段2例)，右下叶4例(后基底段3例，内基底段1例)，病变最大径4.5～12.0cm，平均6.0cm。本组病例的X线表现为单发囊肿6例，多发囊肿4例，块状阴影4例，病变周围皆伴不同程度的肺不张或炎性改变。8例行胸CT检查，其中4例加强化及薄层扫描，均发现异常血管，术前明确诊断。10例行纤维支气管镜检查，9例发现所属叶或段支气管炎性改变，1例正常所见。术前诊断为肺隔离症4例，肺囊肿综合征6例，支气管扩张及肺癌各2例。 　　1.2 治疗方法 　　本组病例均行手术治疗，其中左下叶切除10例，右下叶切除4例。14例均发现异常血管，来源于胸主动脉11例，腹主动脉2例，膈动脉1例。异常动脉的数目：1～2支11例，3支2例，4支1例;管径0.3～1.0cm。术中失血量为415.0±75.0ml，术后24h胸管引流量为250.0±50.0ml。 　　2 结果 　　2.1 术后病理检查 　　全组术后病理检查均示肺隔离症。病灶多呈非均质的纤维化实变肺组织，部分为囊状，内有炎性或脓性分泌物。镜下囊壁为呼吸道上皮，以复层柱状上皮及立方上皮居多，其中可见肺泡间隔增宽，纤维组织增生及淋巴细胞浸润。 　　2.2 治疗效果 　　患者均康复出院，无手术死亡，1例术后出现肺不张，经纤支镜吸痰后治愈，术后随访无复发者。 　　3 讨论 肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，在先天性肺畸形中占0.15%～6.4%［1］，其特点为病变肺组织是由主动脉的异常分支所供应的［2］，根据其有无独立的脏层胸膜，可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织被同一胸膜包裹，可与支气管相通或不相通，也可经Kohn孔（pores of Kohn）相通，导致隔离肺的反复感染［3］，而叶外型肺隔离症与正常肺组织完全隔开有独立的胸膜包裹，与支气管不相通，是确切的先天性疾患，较叶内型少见［4］。本组病例均为叶内型。本病病史长，常于青年时出现症状(以反复肺感染为主要表现)，原因是隔离的肺组织与支气管相通［3,5］， 叶内型肺隔离症好发于下叶后基底段，左下叶最常见，占60%～70%［2］，常表现为单发或多发气、液囊肿，周围肺组织常伴有不张、炎症及不同程度的胸膜粘连。 　　3.1 肺隔离症的诊断 　　肺隔离症的诊断主要依靠影像学检查及血管造影来诊断［6］，因肺隔离症的临床表现、体格检查及常规实验室检查等均缺乏特异性表现，病人在初诊时误诊率高， 文献 报道可达71%［7］，异常的主动脉供血血管能否显示是肺隔离症诊断的关键，X线平片对病变的发现及定位有价值，但不能确定诊断，以往主要依靠主动脉造影准确显示供血动脉的起源、数目及形态而确定诊断，并将其视为金标准， 但属于有创性检查，且不能同时显示肺内病变的情况。随着影像技术的 发展 ，螺旋CT（尤其是CT增强扫描）或MRI血管成像在无创的前提下，能清楚显示主动脉异常供血血管，且对肺部病变予全面的评价，是肺隔离症可靠的检查手段［8］。我们认为，对于反复发作的下肺感染、充分规则抗感染 治疗 后肺下叶阴影无吸收者均应考虑叶内型肺隔离症的可能。本组误诊率高达71.43%（10/14），与胸CT检查例数少有关。该病需与肺囊肿、支气管扩张、肺癌相鉴别。 　　3.2 肺隔离症的治疗 　　该病治疗 目前 主要采取手术切除，有文献报道［9］，采用血管栓塞法治疗肺隔离症亦取得满意疗效。结合文献复习我们认为肺隔离症手术应注意以下 问题 ：术式的选择：由于该病大部分患者术前因反复感染而多次就医过，病史长，隔离肺与正常肺常粘连紧密不易分离，手术方式宜采用肺叶切除，而肺段切除难度大，出血多，耗时，且肺段切除并发症较多，易残留病灶，不宜采用；叶外型肺隔离症如邻近肺组织无病变可行单纯病变切除，反之应行肺叶或肺段切除［4,5］。手