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乳腺髓细胞肉瘤1例并文献复习
乳腺髓细胞肉瘤1例并文献复习
作者:赵再秋 朱丽英 张莉丽 洪亮
【摘要】 髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤GS)Myeloid Sarcoma(Granu Locytic Sarcoma)是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤的一种变异,较常见于儿童,发生在年轻女性乳房实属少见,肿瘤细胞由大小较一致的相对未成熟的细胞构成,易被误诊为分化差的恶性淋巴瘤、浸润性小叶癌、小细胞癌等,通过临床实验室检查,尤其是骨髓象,再结合病理免疫组化检测可明确诊断,减少不必要的过度 治疗 。
【关键词】 髓细胞肉瘤;临床病理;免疫组化;骨髓象
髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤)是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤的一种变异,表现为由原粒细胞或原粒细胞及较成熟的中性粒细胞构成的髓外肿瘤性包块[1]。1988年Darey提出了髓外系肿瘤的概念(Extramedullary myeloid tumor,EMT),其中包括孤立性Gs(非白血病性Gs)白血病髓外浸润(白血病性Gs)。
1 临床资料
患者,女性,20岁,学生,发现乳房肿块1d,无任何不适感,患者既往体健,否认肝炎、肺结核等传染性疾病,否认重大疾病史。体检:全身浅表淋巴结未及肿大,双乳发育对称,右乳外侧可及3.6×3×3cm大小肿块,边界清质中,活动尚可,无压痛及乳头溢液,B超示:右乳实性团块,临床初步诊断:纤维腺瘤,中医诊断:乳癖,行右乳肿块切除术,术中送快速冰冻,片示肿瘤细胞大小较一致,弥漫成片,我们报告乳腺恶性肿瘤(考虑恶性淋巴瘤,不除外髓细胞肉瘤可能,待常规及免疫组化进一步明确)。同时建议临床实验室检查。
2 病 理学 特征
2.1 大体检查
灰白结节一个3.5×3×3cm,切面灰白淡绿色,质实细嫩,鱼肉状,肿块周边见大小不等的卫星结节3个,最大直径1.3cm,小者直径0.8cm,切面色、质与肿块相同。
2.2 组织学检查
乳腺间质内见小细胞呈弥漫性浸润,细胞核大小、形态不甚规则,偶见散在粒细胞浸润,我们依据镜下形态,认为在考虑恶性淋巴瘤的同时不除外髓细胞肉瘤的可能,建议临床骨髓穿刺。
2.3 骨髓穿刺结果
镜检所见骨髓象、取材、涂片、染色良好,有骨髓小粒有核细胞中等量,粒细胞:有核红细胞=2.811,粒系增生活跃,以中性粒以下阶段增生为主,各阶段形态无殊,红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,幼红细胞形态无殊,成熟红细胞轻度大小不一,成熟淋巴细胞比例,形态无殊,涂片偶见幼稚与形态不规则细胞,巨核细胞量中等,全片共见巨核73个,分类50个,形态学意见,所见髓核象未见明显异常。
2.4 免疫组化结果:CD117(+),MPO(),CD34(),CD68(少量+),TdT (-),CD20 (-),CD3(-),Ki67 30%。
3 讨论
髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤)又叫绿色瘤,是一种少见的髓细胞系恶性肿瘤,表现为原粒细胞或较成熟的中性粒细胞在髓外形成的局限性肿块[1],由于原粒中的白血病细胞含髓过氧化物酶,因此瘤组织在新鲜时肉眼观呈绿色,此瘤好发于扁平骨,如颅骨、副鼻窦、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆等,而发生在乳腺罕见, 文献 报道较少[2]。因此,不能直接按乳腺癌手术 治疗 或肿块直接切除活检,采用在术前穿刺活检明确诊断,是乳腺癌并白血病还是白血病髓外浸润粒细胞肉瘤形成,后经化疗,乳腺肿块一般能缩小或消失,若肿块无变化或增大,可辅助肿块局部放疗,一般不主张手术治疗。当临床上没有任何证据表明外周血异常时,在石蜡包埋组织切片上75%上的病例因其形态学极难与非霍杰金淋巴瘤(NHL)鉴别,尤其是骨髓象和穿刺活检也不能显示白血病征象即非白血病性粒细胞肉瘤时易造成误诊[3]刘艳辉等[4]报道12例患者均以淋巴结肿大、结外骨及软组织肿块为首发症状,其中有8例外院会诊病例,原病理诊断为NHL并行化疗,后经骨髓穿刺活检及涂片检查证实为髓外浸润,说明此瘤极易误诊,不能仅凭感觉就下病理诊断,从而给病人造成不必要的损伤,我们一例快速冰冻切片除了考虑恶性淋巴瘤,亦提示不排除髓细胞肉瘤的可能,建议临床检查骨髓。通过外院会诊及免疫组化,骨髓穿刺,最终明确系髓外形成的局限性肿块。
【 参考 文献】
[1]阿克曼,回元中主译.外科病 理学 [M].北京大学医学出版社,2006:2064.
[2]刘静贤,季加孚.乳腺绿色瘤1例报告[J].中华肿瘤临床,1997,24(5):338.
[3]Bnder C,Tiemann M,Haase D,at al. Isolated meningeal (granuiocytic sarcoma): a case report and review of the literature[J]. Ann Hematol,2
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