气管支气管病疾病王旭OK.pptVIP

一、先天性支气管囊肿 congenital bronchial cysts  先天性支气管囊肿是胚胎时期支气 管发育障碍引起的先天性疾病。囊肿可 为单发或多发，可位于肺或纵隔。 发生于肺内者又称肺囊肿。 发生在纵隔内者称为纵隔支气管囊肿。  在此介绍肺囊肿。 【病理与临床】正常支气管发育是由实心索状组织演变成中空管状结构。发育停滞时，实心索状结构不能贯通为管状，其远侧支气管分泌的黏液不能排出，积聚膨胀而为囊肿。囊肿壁菲薄，囊内充满黏液，囊壁内层为上皮层， 其余为平滑肌、软骨、黏液腺和弹性纤维组织等支气管壁组织构成。囊内无尘埃沉着以区别于后天性囊肿 。若囊肿和支气管相通可成含气囊肿或液气囊肿。支气管囊肿无单独血供，由相邻的肺血管供血。 支气管囊肿多见于青少年，男性＞女性。 临床症状与囊肿部位、大小及是否与支气管相通有关。部分病人无症状，仅因查体而发现。 囊肿很大时压迫邻近肺或纵隔，产生呼吸困难和发绀症状；个别有咯血；继发感染时则有发热、咳痰、胸痛等症状，且常反复发作。 张力性囊肿如溃破，可出现胸闷、气急等自发性气胸症状。 【影像表现】 X线片上，含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状。密度均匀，出血者可见钙化。