新生儿期孪生兄弟同患嗜血细胞综合征2例报告并文献复习_0.docVIP

新生儿期孪生兄弟同患嗜血细胞综合征2例报告并文献复习 作者： 王维琼，莫庆仪，杨冰岩，陈少波，李 景，赖春华，骆翠媚 【关键词】 孪生兄弟 【摘要】 目的 探讨嗜血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室诊断及 治疗 。 方法 对2例新生儿期早产、孪生兄弟同患罕见嗜血细胞综合征的病例进行 分析 总结 。结果 新生儿期患感染相关性嗜血细胞综合征经积极的抗感染及免疫支持等综合治疗，预后良好。结论 临床上凡有原因不明的发热超过1周，伴有淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常，尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病，对所有重症感染或特殊表现感染者应早期行骨髓检查，早做诊断，以免造成误诊、漏诊。 【关键词】 新生儿；孪生兄弟；感染相关性；嗜血细胞综合征 嗜血细胞综合征（HPS）是一种单核―巨噬细胞系统良性反应性增生性的组织细胞病，本病病情凶险,预后不良,早期诊断困难,极易误诊。有关新生儿患此病的报道不多，早产孪生兄弟同患罕见报道。现综合 文献 复习如下。 1 病例介绍 例1，患儿，男，30min，因早产娩出窒息复苏后30min入我科。第2胎第2产，双胎之大，胎龄36周，剖宫产儿，娩出窒息，经深吸痰、复苏囊加压供氧、静脉注射纳洛酮后复苏，Apgar评分1min 3分、5min 7分、10min 8分,羊水度污染,脐带、胎盘无异常。入院时查体：T 35，P 134次/min，R 56次/ min，体重2100g,神志清，反应迟钝，全身皮肤苍白，四肢发凉，毛细血管再充盈时间4s，无吸气三凹征，双肺呼吸音粗，未闻及音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹稍胀质软，肝肋、剑下各触及1cm，质软边锐，脾肋下未触及，四肢肌张力低，原始反射引出不完全，简易胎龄评估36周。辅助检查：胸腹部X线片示双肺野透亮度增强，双肺纹理增多、模糊，两肺伴小片状阴影，腹部肠管充气形态稍欠规则；B超示心脏、肝、胆、脾、双肾、输尿管、膀胱无异常。头罩供氧下动脉血气，pH 7.16,PCO2 57mmHg,PO2 88mmHg,BE 9.2mmol/L；血常规WBC 27.6×109/L,N 24.9%,L 64.8%,RBC 3.43×109/L,Hb 122g/L,PLT 63×109/L；血电解质Na+128.2mmol/L,Cl-92.0mmol/L,Ca2+ 1.28mmol/L,Mg2+0.64mmol/L；血生化BUN 12.78mmol/L,Cr 136μmol/L,UA 843.3μmol/L,CK 1143u/L,AST 369.3u/L,LDH 2531.0u/L,CK-MB 520.5u/L,CRP 17.79mg/L,甘油三酯（TG）1.77mmol/L、总胆固醇（TC）2.73mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.44mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.8mmol/L，铁蛋白237.00ng/ml；凝血功能PT 22.3s,PT-INR 1.94,APTT 42.7s,FIB 0.65g/L,TT 25.3s,D-D/R 0.63,3P试验（-）；肝功能ALT 197.8u/L,ALB 17.2u/L,GLB 7.1g/L乙肝两对半、丙肝、艾滋病、梅毒、弓形虫、风疹、巨细胞、单纯疱疹等病毒检测均为阴性。入院诊断:（1）新生儿重度窒息；（2）早产低出生体重适于胎龄儿；（3）新生儿贫血；（4）羊水吸入性肺炎；（5）多器官功能障碍；（6）电解质紊乱；（7）代谢性酸中毒并呼吸性酸中毒；（8）宫内感染？入院后予供氧、补碱、抗感染、纠正电解质紊乱、护肝、护心、输血、输血浆、补充白蛋白以及静脉营养等对症支持治疗。体温恢复后即出现低热，体温36.1~37.50℃,血白细胞进行性下降低至2.7×109/L，血小板数仍低，2天时出现黄疸，曾光疗。4天查血涂片：嗜中性杆状粒细胞4个，晚幼红细胞70个,异形淋巴细胞;脑脊液常规：白细胞数6个，csf-Cl 111.1mmol/L,GLU 2.17mmol/L,LDH 96.00u/L,c-pro 1.23g/L;遂行骨髓检查，提示骨髓增生活跃,见较多组织细胞吞噬白细胞和血小板现象；血培养及脑脊液培养均为阴性，临床综合诊断:嗜血细胞综合征，考虑宫内感染相关性，治疗上加强抗感染（先泰能后根据药敏改美平）及大剂量丙种球蛋白，输新鲜冰冻血浆、补充白蛋白等支持、对症治疗；入院7天体温稳定，复查脑脊液各项指标均正常，12天及25天骨髓检查正常，血象正常，复查胸腹部X线片:心、肺无异常，血肝、肾功能正常，心肌酶正常，电解质正常，住院27天予出院，随访至生后2个月预后良好。 例2，患儿，男，30min，因早产娩出窒息复苏后30min入我科。第2胎第3产，双胎之小，娩出窒息，经复苏囊加压供氧、气管插管、胸外心脏按压