早老症伴心力衰竭1例的护理.docVIP

早老症伴心力衰竭1例的护理 【关键词】 早老症;心力衰竭;护理 早老症(progeria)是一种少见的代谢异常、发育障碍和侏儒状态，伴有骨骼、牙齿、指趾甲、毛发及脂肪等发育不全，以童年表现老人面貌和动脉硬化为其特征。本病最早由Hutchinson和Gilford分别于1886年和1904年报道，故又名Hutchinson-Gilford早老综合征[1]。 男女皆可发病。其发病率约为1/800万。我科于2009年2月收治1例早老症伴心力衰竭的患者，经积极 治疗 和护理，患者病情好转出院，现将护理体会报告如下。 　 　1 病例介绍 　　患者，男，38岁，因反复胸闷、憋气2年，加重伴不能平卧15天而入院。查体：脉搏90次/min，呼吸26次/min，血压17.29/9.31kPa，身高160cm，体重30kg，发育差，营养不良。反应敏捷, 牙列畸形，发音含糊不清。皮肤疏松多皱，皮下脂肪菲薄。头部较大,全秃，额部前凸，面部皱纹多,颊部削瘦,鼻尖突出。胸廓狭小, 桶状胸，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿啰音。心率120次/min，律规整, 心前区及主动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。肝脏肿大，肋下5cm，有触痛。四肢纤细,手足小，双下肢水肿。肱二头肌、肱三头肌反射亢进。心脏彩超示：主动脉瓣、二尖瓣重度狭窄并返流，重度肺动脉高压，心包积液。心电图分析示：窦性心动过速，左房大。B超示：左肾多发结石、双侧大量胸腔积液、少量腹水。既往有肺炎、肾结石病史。患者未婚，5岁后生长发育迟缓,脱发明显。其父母非近亲结婚，否认家族性遗传病史。临床诊断为心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺动脉高压症、心功能III级、早老症。入院后给予休息、吸氧、扩血管、强心利尿改善心功能、抗感染及对症等治疗和精心护理，上述症状减轻，14天后病情好转出院。 　 　2 护理 　　2.1 加强心理护理 患者特征性的早老面容致外貌丑陋，性格内向，不愿与人沟通。针对患者自卑心理，主动与其聊天，深入了解心理变化，努力满足患者需求，指导患者学会自我调节、情绪控制等心理减压方法。充分的尊重、关注患者疾苦是帮助其树立战胜疾病的信心，保持身心舒适的重要保证。 　　2.2 密切观察病情 患者以心衰症状为主，协助其取半坐卧位，吸氧，3L/min，严密监测脉搏、呼吸、血压、心脏速率、节律的变化，遵医嘱及时用药，注意胸闷、憋气症状是否减轻。密切观察尿量及电解质、肾功变化，准确记录出入量。嘱患者大便勿用力，以免加重心脏负荷。 　　2.3 积极防控感染 患者双侧胸腔大量积液极易导致感染，因此严密观察患者体温变化，鼓励咳嗽、咳痰以保持呼吸道通畅。各种侵入性操作如胸前穿刺抽液，必须严格遵循无菌技术操作原则。遵医嘱应用抗生素，注意现用现配。同时保持室内空气新鲜，温湿度适宜，嘱患者根据气候及时增减衣服，避免受凉。 　　2.4 合理饮食指导 指导患者及家属知晓饮食 治疗 的原则。限制水分，予以低盐、低脂肪、富含纤维素、营养丰富且易消化的饮食，少食多餐，避免碳酸饮料、罐头及腌制等钠含量高的食品。 　　2.5 做好皮肤护理 患者消瘦、皮下脂肪少，双下肢水肿明显，应加强皮肤护理，给予按时翻身，协助其卧于舒适体位，受压处皮肤按摩，特别是水肿下肢适度抬高，以促进肢体血液循环。指导患者勿搔抓皮肤，以免破溃感染。患者无压疮发生。 　　2.6 活动循序渐进 急性期严格卧床休息，随着心衰症状的减轻逐步增加活动量，注意观察活动前后心率的变化及伴随症状。患者四肢纤细，关节僵硬，应给予必要的协助，防止摔倒。 　　2.7 安全应用药物 指导患者掌握安全用药的重要性，知晓药物的作用、用法和主要不良反应，提高自我监测能力。静脉应用扩血管药物应严格控制药物滴速，不超过30滴/min。使用利尿剂应严格记录24h尿量，观察有无腹胀、双下肢乏力等低钾症状，定期检测电解质。应用强心药应注意观察有无恶心、黄绿视、心律失常等，一旦出现立即通知医生，及时处理。 　　2.8 重视人文关怀 患者奇特的外貌，多脏器病变，反复住院，缺乏亲情支持， 经济 负担加重等因素，使患者身心备受煎熬，除做好基础护理、细心照顾生活起居外，给予一定惠民政策，减免部分费用，让患者安心治疗。同时寻求社会支持，所住社区派人陪护，使患者感受到社会大家庭温暖。 　 　3 体会 　　总之,早老症是一种极为罕见的遗传性疾病，病因和发病机制尚未明了， 多数死于冠脉病变引起的心肌梗死或广泛动脉粥样硬化导致的卒中，平均寿命13岁，日本1例报道活到40岁。从1886年开始至今，全球约有100余例早老症患者被报道，目前尚未发现护理 文献 报道，临床无特殊疗法，因此积极对症治疗和加强身心护理、人文关怀对减轻疾病痛苦，提高患者生存质量至关重要。 【 参考 文献】 　1 李燕辉.H