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图像 影像学表现 该病可依据X 线、血管造影及病理分为3型:Klippel-Trenauna y 型、Parkes-weber 型及Sepvelle-Mar 2torell 型。 该3 型均有以下的影像表现:?①骨皮质明显增厚,凹凸不平,患侧肢体可有增粗及延长的表现,增粗可达1～7cm,增长可达2～8cm;?②软组织明显肿胀,俗称“象腿”征;?③小儿可有干骺端增宽及不规则骨质硬化影。 Klippel-Trenauna y 型:亦有肢体骨皮质增粗及骨质延长,骨筋膜肥厚,及骨皮质凹凸不平,但骨小梁结构尚清晰,一般无明显骨质破坏征象。静脉血管造影仅显示骨浅静脉扩张及骨深静脉畸形或缺如,有些病例可见静脉瓣膜缺失,动脉造影则无明显异常,一般无动静脉瘘,患侧肢体软组织肿胀。该型临床症状较轻,一般常见于儿童或青少年,相对发病者年龄较小。 诊断标准 该病主要表现有3 点,俗称“三联征”: ①皮肤血管瘤(痣)?,大多数呈紫红色突起物,有些可融合成片状 ②肢体肥大,患侧较健侧明显增粗、延长;? ③浅静脉曲张成蚓状。 除以上三联症外,根据文献报道有些病例尚可有:? ④眼部改变,结膜毛细血管扩张及视网膜静脉曲张、脉络血管瘤等;? ⑤脑部改变,第三脑室扩张,大脑终末回发育不良;? ⑥面部改变,双下颌骨常不对称,患肢侧下颌骨常发育较大;? ⑦可有肺性高血压改变,较为严重的患者可有心衰表现;? ⑧有时可有患侧肢体的溃疡且经久不愈; ?⑨有些可伴有巨趾畸形及淋巴囊肿。 患者信息 性别：女 年龄：75y 影像号主诉：无痛性肉眼血尿2周 超声（外院）：膀胱前壁实性低回声占位，考虑膀胱Ca可能大。 初步诊断：膀胱占位 影像学表现及诊断 MR：膀胱前壁及右侧壁见结节状异常信号，呈软组织信号，增强后明显强化 影像诊断：考虑膀胱CA。 鉴别诊断 膀胱炎性肉芽肿 ：膀胱壁普遍增厚，常有膀胱容量变小，内有局限性隆起，隆起内可以有钙化或囊变，较多见于女性，易误诊，须结合膀胱镜活检。 内翻性乳头状瘤 ：少见，肿瘤向腔内突出，膀胱壁连线完整，肿块边缘有光滑的长分叶，似有飘浮感，增强后一般均有明显强化。 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 新 华 医 院 2013年6月20日晨读片 地点：医技楼203 读片医生：茅依玲 参加人员：汪登斌、李玉华、李文华、 李惠民主任、本院医生及各位实习生、 进修生、研究生、轮转医生等 患者信息 性别：男 年龄：1y 影像号主诉：右下肢肥大及右足巨趾畸形1年余 病史：患儿出生后家属即发现其右下肢较左侧明显增粗肥厚，右足第1、2趾呈巨趾畸形，至我院儿骨科就诊，行X片检查提示右足软组织明显增粗，右第一足趾远近节及第一跖骨较正常趾明显增粗，右第二足趾远近节较正常趾明显增粗，于2012年6月行右足巨趾矫形术，切除第1趾骨远端趾节及第2趾骨，后第1趾残端继续快速增长 初步诊断： 右下肢肥大，右足巨趾畸形 影像学表现及诊断 CT：右膝关节屈曲，右下肢皮下软组织较对侧明显厚，右下肢所见诸骨形态未见明显异常，骨皮质连续，髓腔内未见明显异常信号，右膝关节在位。 诊断意见：右下肢皮下软组织肥大，请结合临床。  K-T综合症：静脉畸形骨肥大综合征,是一种先天性周围血管疾病. 一般可分为以下几种类型： ①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等； ②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主； ③混合型 K-T综合征有三大特征 ①痣状毛细血管扩张畸形；②静脉曲张；③软组织和骨组织增生 谢 谢！ ？ 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 新 华 医 院