增值性疾病.docxVIP

一例以严重肝功能受损为主要临床表现的成人EB病毒相关性T细胞淋巴增殖性疾病 患者52岁女性,主因”乏力纳差2月,加重伴皮肤巩膜黄染10+天”于2013-11-04就诊于我院消化内科.追溯病史，该患者5年前体检时发现脾脏增大，血常规红细胞、粒细胞、血小板正常，后反复查示三系偏低，3年前无明显诱因出现发热、不伴畏寒、寒战，体温可至38-39℃，发热无明确周期性，但多于18时左右开始，不做处理可出汗后自行降至正常，入院前2月,患者因“脾脏明显长大、血常规三系明显减低“在院外行脾脏切除手术。手术前患者一般情况可，术前骨髓涂片：穿刺部位增生减低，原早粒偶见，红系比例增高骨髓象，肝功正常，腹部CT提示患者肝脏稍增大，术后血常规三系基本恢复正常，术后病检结果示：脾脏体积20X13X9cm，脾门血管淤血扩张，脾组织纤维组织增生，病变符合脾功能亢进。但患者仍反复发热，性质同术前，并逐渐出现乏力纳差，入院前10+天前出现皮肤巩膜明显黄染、乏力纳差加重，入我院就诊。既往诉有乙型肝炎病史6年，无明确药物及饮酒史。查体：精神萎靡，消瘦，全身皮肤及巩膜重度黄染，全身浅表淋巴结未扪及，肝脏肋下5cm扪及，质中，触之疼痛。辅助检查：甲肝及戊肝标志物阴性，乙肝表面抗体及核心抗体阳性，高精度HBV-DNA阴性，血清EB病毒DNA8.32E+03copies/mL，EB病毒IgA抗体阳性，肝功能指标示总胆红素330.1