中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学课件.ppt

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 急性期用大剂量皮质类固醇几乎无效 IVIg 血浆交换可能有效 治疗 ADEM为单相病程 历时数周, 急性期通常2周 多数患者可恢复 死亡率5%~30% 存活者常遗留明显功能障碍 儿童恢复后常伴精神发育迟滞癫痫发作 预后 第四节 弥漫性硬化 Diffuse Sclerosis 亚急性\慢性广泛脑白质脱髓鞘疾病 Schilder(1912)首先报告 弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxalis diffusa) 又称Schilder病 概念 弥漫性硬化(diffuse sclerosis) 脑白质病变侵犯整个脑叶\大脑半球 两侧病变不对称或对称, 一侧枕叶为主, 界限 分明 视神经\脑干脊髓也可见类MS病灶 新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润巨噬 细胞反应 晚期胶质细胞增生, 可见组织坏死\空洞 本病可能是严重的MS变异型 发生于幼年\少年期 病理 1. 幼儿\青少年期发病, 男性较多 多亚急性\慢性进行性恶化病程 极少缓解-复发 临床表现 2. 可早期出现视力障碍, 如视野缺损\同向性偏盲 皮质盲常见痴呆或智能减退\精神障碍\皮质聋 偏瘫\四肢瘫假