房缺--幻灯片.pptVIP

循环系统先天性病变--房缺（ASD）巴图尔主任、王水主任学生：胡洪莉;一、定义：;房间隔缺损;二、病因：;2.原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔第二房间隔的凹缘呈卵圆形上、下肢朝向静脉窦延伸表面稍隆起。第二房间隔上下肢同成的部分形成卵圆窝第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。 ;3.胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房压力增高，卵圆孔关闭静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能完全遮盖均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型，房间隔缺损冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。 ; 4.外部因素中较重要的有宫内感染尤其是病毒感染，如风疹腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心脏病的危险。 ;三、房缺的病理生理（血流动力学改变）：;四、房缺的分型：;五、胸部X线的表现：;六、房缺临床症状及体征：;（二）、体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。 ;七、诊断依据：;八、鉴别诊断：;界增大，心前区可有抬举性搏动 ；辅助检查X线发现：肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“ 8”字形；心电图、超声心动图主要提示：右心室和右心房肥大；心导管检查提示：右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低 ； 4.室间隔缺损：杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超声及右心导管检查有助诊断。 ;5.原发孔未闭与继发孔未闭：二者的临床表现极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全等改变。 6.房间隔缺损合并畸形： (1)房间隔缺损合并二尖瓣狭窄：即Lutembacher综合征，心血管造影可确诊。;(2)房间隔缺损合并肺动脉口狭窄(法洛三联症)：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管检查可确诊。 (3)房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性房间隔缺损严重，临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压。心电图示双心室增厚，心电轴多右偏。确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查。 (4)房间隔缺损合并肺静脉异位引流：房间隔缺损中???15%合并肺静脉异位引流。临床表现与房间隔缺损相似，但程度略重，确诊有赖于心导管与心血管造影检查。 ;(5)单心房：房间隔完全缺如，左右心房不分，血液混合，多有轻度发绀。临床表现与完全性心内膜垫缺损相似。心导管检查左心房、右心房、双心室、肺动脉、主动脉血氧浓度几乎相等。多普勒彩超和心血管造影可助诊断。 ;九、房间隔缺损的治疗方法: