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格林-巴利综合征 山东省立医院 山东省儿童医院 高玉兴 格林—巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome,GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎。GBS是1916年由Guillain –Barre-strohl首先报告的。1937年正式命名为Guillain-Barre综合征。该病是我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。近年来格林—巴利综合征的发病，临床症状及治疗均有新进展，该病主要损害脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。 [病因] 病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道、肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑为与病毒感染有关，另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。 1.感染因素 约2/3的GBS患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括： （1）空肠弯曲菌：1982年Rhodes报告1例GBS，经大便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS。1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例。国内1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素，在我国和日本，42～76%的GBS患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高，其中以Penner血清型O：19和O：41与本病关系最密切。 从分子结构和免疫学两方面证实它们的菌体脂多糖核心寡糖的终端结构，与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在分子模拟，从而发生交叉免疫反应。 （2）病毒：主要表现为上感或腹泻。占前驱感染的第二位，主要为巨细胞病毒，其它有EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系。也有报告与肝炎病毒有密切关系。 （3）疫苗接种：一组资料1034例GBS中有4．5％疫苗接种后发病。多见於流感疫苗，肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS。 （4）遗传因素：有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高，认为GBS与遗传有一定关系。 [发病机制] 目前认为自身免疫功能异常在GBS发病机制中起主要作用。 1. 细胞免疫异常　目前认为细胞免疫异常，主要为辅助性T淋巴细胞功能亢进，抑制性T淋巴细胞功能降低。GBS病人血清和周围神经中肿瘤坏死因子等升高，存在细胞免疫功能亢进，尤其是T淋巴细胞过渡激活。激活状态的T淋巴细胞可以 辅助或诱导B细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体，并能激活补体系统，产生膜攻击复合物（C5b～9），导致周围神经髓鞘变性。另外活化的T淋巴细胞又可对周围神经的髓鞘和雪旺氏细胞产生直接毒害作用而发病。 2. 体液免疫异常　GBS病人血清抗神经抗体阳性率为78％。Searles于1981年报告的50％GBS患者抗淋巴细胞抗体阳性，血清中神经节苷脂IgG和IgM型抗体增高，抗神经节苷脂GM1 IgM抗体阳性率40％。另外在GBS病人周围神经活检，可见免疫球蛋白及补体激活产物，有补体C3和膜攻击物（C5b～9）沉积。 [病理分类及特征] 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。当前主要分以下4种类型： .急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）：在细胞、体液免疫作用下，周围神经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失。 .急性运动轴索性神经病（AMAN）：巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经的原纤维的髓鞘和轴索间隙与进入的特异免疫复合物，共同对轴膜免疫攻击，导致轴索瓦勒样变性。 .急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：运动和感觉原纤维同时出现轴索瓦勒样变性，病情大多较严重，恢复慢。 4. Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点：①双侧眼外肌麻痹；②双侧对称性小脑共济失调；③深反射消失；④脑脊液蛋白细胞分离；⑤予后良好，无肢体瘫痪。　　 [临床表现] 可见于任何年龄，但以学龄前和学龄期患儿多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。农村较城市多见。主要表现如下： 一、运动障碍 （一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢。通常在1至2周内病情发展至最高峰，加重不超过3～4周，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。 （二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪