锥外系总论.ppt

锥体外系疾病Extrapyramidal Disorders (运动障碍疾病 Movement Didorders) 基底节解剖 基底节损害临床表现 基底节解剖 1 基底节解剖 2 § 纹状体 包括 豆状核 及 尾状核 § 基底节解剖 3 § 苍白球分内外两节，含较多有髓纤维，呈苍白色，神经细胞为大的梭形细胞，其轴突形成纹状体主要的输出纤维，发生学上为纹状体古老部分，故称旧纹状体。 旧纹状体 苍白球 纹状体 豆状核 壳核 新纹状体 尾状核 基底节损害 1 肌张力降低-运动过多 肌张力增高-运动减少 基底节损害 2 肌张力减低、运动过度 Hyperkinetic disorders 舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia 肌张力增高、运动减少 Hypokinetic disorders 帕金森综合征 Parkinsonism (震颤麻痹；Paralysis agitans) 基底节损害 3 舞蹈症 (Chorea ) 为肢体突发的、迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作.可发生于面或躯干肌，单侧或双侧。头面部表现为：皱眉、挤眼、歪嘴、噘嘴、伸舌等。肢体表现：耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、伸屈指等。一般上肢重于下肢，肢体远端比近端动作多。 特点:执行自主动作或情绪激动可加重，安静时减轻，入睡后消失 本症可见于 遗传性舞蹈病和风湿性舞蹈症, 也可由于药物或其他系统疾病引起。 基底节损害 4 ?投掷症 (Ballismus) 投掷症通常发生于一侧肢体 (偏身投掷症hemiballismus ；偏身舞蹈症 unilateral chorea；) ,表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，肢体近端重，故运动幅度大，力量强，是对侧丘脑底核损害所致，亦见于纹状体至丘脑底核传导径路的病变。 基底节损害 5 手足徐动症,扭转痉挛症 (Athetosis Distonia ) 手足徐动：或称指划动作，是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作，指趾呈各种奇异姿态。本症见于肝豆状核变性，核黄疸，新生儿窒息等。 扭转痉挛：是躯干的徐动症，围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性或呈螺旋形旋转的不自主运动。局限型颈肌的扭转称痉挛性斜颈。本症可见于原发性遗传病，症状性者见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应等。 基底节损害 6 肌强直、运动减少 Hypokinetic disorders 震颤麻痹 (Parkinsonism) 震颤麻痹的主要症状为运动减少、肌强直和静止性震颤。 肌强直：锥外系病变产生的肌张力增高是伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，各方向活动所遇阻力是一致的，故称“铅管样强直”。伴有震颤时阻力为断续相间的，称“齿轮样强直”。 静止性震颤：最多见于手指，发生节律性抖动（4~6次/秒），形成所谓“搓丸样”动作。肢体静止时易出现，随意运动时减轻，入睡后消失。 * 狭 义 的 锥 体 外 系 统 特 指 纹 状 体 系 统, 包 括 尾状核、壳核 、苍白球、丘脑底核、黑质，总称为基底节。与其有关的主要皮质部分是运动前区，即第6区。 豆状核又分为壳核和苍白球两部分 尾状核和壳核组织结构相同，发生学上属纹状