【疾病名】老年人心脏淀粉样变性.PDFVIP

【疾病名】老年人心脏淀粉样变性 【英文名】senile cardiac amyloidosis 【缩写】 【别名】 【ICD 号】I52.8* 【概述】 早在 1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈 现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物 质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组 成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。 目前普遍认为淀粉样变病 (amyloid disease)属于免疫性疾病。多数学者主 张按其临床特点进行分类。本节论述的心脏淀粉样变病(cardiac amyloid disease)是指以心脏病变为主要临床表现者，它包括了淀粉样变病不同临床类 型对于心脏的侵犯，并非仅指临床分类中的老年性心脏淀粉样变病(senile cardiac amyloidosis)。 【流行病学】 心脏淀粉样变病主要发生于老年人，Roberts等报道尸检 54例死亡平均年 龄为 64岁(21～97岁)，男女无显著差别。1982年以来，国内先后报道 25例， 其中一组 8 例的平均年龄为 62.5岁(41～78岁)。目前，发达国家已能使大部 分患者在其生前明确诊断，而国内误诊率和漏诊率均仍较高，值得加强重视。 【病因】 由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了 不同类型相关病因(表1)。 【发病机制】 本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋 白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介 绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失 衡，产生过多的轻链，大部分为 λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力， 聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相 同。 2.继发性 各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素- 的作用下，肝细胞大量产生血清 AA (SAA)蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能 将其全部降解，以致形成难溶性 AA 蛋白。家族遗传性以地 中海型热病为代表， 其淀粉样蛋白纤维的 AA 蛋白发生机制与此相仿 。 3.局限性 在某些病例病灶处常 浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样 蛋白纤维为 AL ，故其机制与原发性相仿 。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相 应激素如甲状腺髓样癌 的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素。该型淀粉样 蛋白沉积，何 以呈局限性，机制尚不清楚。 4.老年性 从某些病例心肌 中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生 成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处。某些病例 分离所得，则为心钠素，它主要产生于心房肌细胞。 5.血透相关性 正常人体有核细胞产生 β 微球蛋白，99.9% 由肾小球滤 出，经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致 微球蛋白析 大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将 β 出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供 了条件 。 虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显 心脏临床表现者只有 /2～ /3，继发性患者则少于 10% ，老年性患者更少，而 家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀 粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不 明。 病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬，缺乏柔顺性，心室游离壁和室间隔 均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断。80%心室大小正常，20%心室扩大 者常合并冠心病或慢性肺心病。大部分双侧心房有中等度扩张。25%心腔 内有附 壁血栓 。几乎全部患者心房 内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉