先天性心脏病分段诊断与治疗（PPT 59页）.ppt

先天性心脏病分段诊断 大动脉类型------共同动脉干 大动脉类型----正常 大动脉类型----主、肺动脉闭锁 大动脉类型----大动脉转位 单室心房室连接----1 单室心房室连接----2 房室连接----三尖瓣闭锁 房室连接----三尖瓣骑跨、跨位 房室连接----三尖瓣骑跨和跨位 心房内脏位----不定位 心室与动脉----连接不一致 心室与动脉----连接一致 心室与动脉----心室单出口 1 心室与动脉----心室单出口 2 心室与动脉----心室双出口 1 心室与动脉----心室双出口 2 心室组成示意图 1 心室组成示意图 2 心室组成示意图 3 Thank you ! 在分段诊断过程中同时仔细检查腔静脉、肺静脉，心房间隔、心室间隔、瓣膜活动，冠状动脉，主动脉弓等。内脏心房位置异常时大多合并多种心血管畸形。右房对称位几乎全都合并心血管畸形，而且多为复杂畸形，常见的组合为单心房、大血管异位及肺动脉狭窄：右室双出口及肺动脉狭窄。绝大部分(约93％)伴完全性房室隔缺损。左房对称位可合并法洛四联症．右室双出口，室隔缺损．部分性房室隔缺损等．但不如右房对称位合并的畸形复杂、严重，仅部分病例(43％)伴肺动脉狭窄。 约有5％一10%的左房对称位不伴心血管畸形。腔静脉及肺静脉畸形常见于右房对称位及左房对称位。心房及内脏反位(镜像反位)者可不伴其他心血管畸形，若心房与内脏位置不一致者几平均伴其他心血管畸形。 腔静脉畸形多合并其它心脏畸形。下腔静脉间断都合并于左房对称位(多脾综合怔)．同时伴奇静脉延续。上腔静脉畸形有左侧上腔静脉残存即双侧上腔静脉，右侧上腔静脉缺如等。左上腔静脉多数引流至冠状静脉窦．少数引流至左心房。若为双侧上腔静脉需注意是否存在连接左、右上腔静脉的桥静脉。左无名静脉异常途径较为少见，可沿主动脉弓下，仍回流王右上腔静脉。 双侧上腔静脉可分别见于52.8％一86％的右房刘称性，44％～70％的左房对称位，分别与二侧心房顶部连接．或与共同心房的左右侧连接。大部分右房对称位的冠状静脉窦缺如。左房对称位伴下腔静脉间断者约占55％～91％。肝静脉可与下腔静脉汇合后．或单独与心房连接。右房对称位常合并肺静脉畸形，完全回流至休静脉的可占61.5％一88％的病 例。肺静脉汇合后与右上腔静脉、左上腔静脉、下腔静脉等连接，或者四根肺静脉分别与共同心房的二侧连接。左房对称位中常见二侧肺静脉分别在同侧与共同心房连接，完全性肺静脉异位连接约占21.7％病例。 二维超声心动图检查诊断腔静脉及肺静脉畸形的效果不如心血管造影．必要时辅以心血管造影检查。 八、先天性心脏病分段诊断方法及命名的比较 Van Praagh分段诊断方法及命名中将心房、心室、大动脉(瓣膜水平)位置三段分别以字母表示．例如正常心耻可以为[S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大动脉位置正常(S)，主动脉位于肺动脉右后方，反位时则为[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大动脉反位(I)，主动脉位于肺动脉 左后方，以上各段连接均正常。 大动脉转位中，心房位置正常，右襻心室．主动 脉位于肺动脉右前与右心室连接的大动脉转位．为完全性大动脉转位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主动脉位于肺动脉左前．与右心室连接的大动脉转位．为完全性大动脉转位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主动脉位于肺动脉左前 与左心室连接的为矫正性大动脉转位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主动脉、肺动脉均起自右心室，主动脉位于肺动脉右侧的为右室双出口[S、D、D]。每段之间的连接及合并畸形．另外说明。 经过多年的讨论及实际应用，在Van Praagh与Anderson等分段诊断方法及命名之间己不存在原则分歧。分段诊断概念对推动和提高先天性心脏病诊断和治疗水平发挥了非常重要的作用。分段诊断方法不仅对复杂性先天性心脏病的诊断是必要的，也应该作为所有先天性心脏病诊断的基础。 ? 先天性心脏病分段诊断方法及命名的比较 ? Van Praagh Anderson等 内脏心房位置 正常位（S） 正常位 反位（I ） 反位 不定位（A） 右房对称位